慢性血栓栓塞性肺动脉高压的呼吸困难

理由：在肺栓塞患者中，大多数对血栓负荷和可能相关并发症的评估目前依赖于胸部影像学和心脏超声。 虽然这些测试有助于绘制疾病的病程图，但它们几乎无法说明心脏和肺的功能如何因疾病而改变，也无法说明常见症状（如运动时呼吸困难）的原因。 为了更好地了解有肺部血栓病史的患者持续存在与活动相关的呼吸困难的原因，研究人员将在标准化运动测试期间使用经过验证的量表和问卷对呼吸困难进行详细评估。 同时，研究人员还将测量范围广泛的生理测试，这些测试将间接测量肺部血液灌注减少了多少，呼吸动力增加了多少，以及肌肉是否有额外的紧张和无力。呼吸，尤其是隔膜。 这将使研究人员能够确定导致该人群呼吸困难的主要因素，并有助于指导管理。 希望除了常规成像之外，在运动压力期间获得的简单的新生理标志物或测试的开发可以用于监测疾病的过程和对治疗的反应。 特别是，研究人员希望这些新测试将帮助临床医生在疾病的早期阶段识别出因肺部血栓而更有可能发展为进行性心脏病和呼吸问题的个体。

研究设计/方法：这将是一项单中心、横断面研究，观察慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 对劳力性呼吸困难和标准化运动任务生理反应的影响。 在给予书面知情同意后，参与者将完成 2 次访问，每次访问在上午进行，间隔 2-7 天。 访问 1（资格筛选）：病史、症状评估、完整的肺功能测试、症状限制的增量运动测试以熟悉运动期间的呼吸困难评估。 第 2 次访问：肺功能测试（肺活量测定法）和针对耐受性的症状限制增量运动测试，包括呼吸困难的详细测量（强度、质量、情感维度）、EMGdi 和压力衍生的呼吸机械测量。 EMGdi 将用作测量吸气神经驱动的观察工具。 由 5 个电极对组成的食道电极球囊导管将经鼻插入，并根据 EMGdi 信号的强度仔细定位。 EMGdi 将在休息和运动期间连续记录。 原始 EMGdi 信号将以 2000 Hz 采样，带通滤波并使用计算机软件 (LabChart) 转换为均方根 (RMS)。 最大 EMGdi (EMGdi,max) 将在吸气量 (IC) 操作期间测量。 EMGdi/EMGdi,max 将用作小腿隔膜吸气神经驱动的指标。 使用安装在电极导管上的气球以 200 Hz (PowerLab) 的速率连续记录食管 (Pes) 和胃压 (Pga)。 跨膈压 (Pdi) 将记录为 Pga 和 Pes 信号之间的差异。 来自 Vmax229d 系统的连续流量信号将输入到 PowerLab 系统进行离线分析。 将执行运动前和运动后吸气嗅探以获得最大 Pes (Pes,sn) 和 Pdi (Pdi,sn)。 休息时和整个运动过程中的 IC 演习将用于获得动态峰值吸气 Pes (Pes,IC) 和 Pdi (Pdi,IC)。 还将执行运动前和运动后 FVC 操作以获得动态峰值呼气 Pes (Pes,FVC)。 呼吸力学将如前所述进行分析（参见参考资料）。 在整个运动过程中将监测生命体征。 在访问之前，受试者将避免咖啡因、大餐、酒精和大量体力消耗。