Dyspné ved kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

Begrunnelse: Hos pasienter med lungeemboli er de fleste vurderinger av belastningen av blodpropp og mulige relaterte komplikasjoner for tiden basert på brystavbildning og hjerteultralyd. Selv om disse testene er nyttige for å kartlegge sykdomsforløpet, gir de lite informasjon om hvordan funksjonen til hjertet og lungene endres av sykdommen eller årsaken til vanlige symptomer som åndenød under trening. For bedre å forstå årsakene til vedvarende aktivitetsrelatert pust i pasienter med en historie med blodpropp til lungene, vil etterforskerne foreta en detaljert vurdering av pustebesvær ved hjelp av validerte skalaer og spørreskjemaer under standardisert treningstesting. Samtidig vil etterforskerne også måle et bredt spekter av fysiologiske tester som indirekte vil måle hvor mye blodperfusjon av lungene er redusert, hvor mye pustelysten er økt, og om det er ytterligere belastning og svakhet i musklene. puste, spesielt mellomgulvet. Dette vil tillate etterforskerne å identifisere hovedfaktorene som bidrar til åndenød i denne populasjonen og vil hjelpe til med å veilede ledelsen. Det er å håpe at utviklingen av enkle nye fysiologiske markører eller tester oppnådd under treningsstress kan, i tillegg til konvensjonell bildediagnostikk, brukes til å overvåke sykdomsforløpet og respons på behandling. Spesielt håper etterforskerne at disse nye testene vil hjelpe klinikere å gjenkjenne på et tidlig stadium av sykdommen individer som er mer sannsynlig å utvikle progressiv hjertesykdom og pusteproblemer som følge av blodpropp til lungene.

Studiedesign/metodikk: Dette vil være en enkeltsenter, tverrsnittsstudie som observerer effekten av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) på anstrengelsesdyspné og fysiologiske responser på en standardisert treningsoppgave. Etter å ha gitt skriftlig informert samtykke, vil deltakerne gjennomføre 2 besøk, hver foretatt om morgenen med 2-7 dagers mellomrom. Besøk 1 (screening for kvalifisering): sykehistorie, symptomevaluering, fullstendig lungefunksjonstesting, en symptombegrenset inkrementell treningstest for kjennskap til dyspnévurderinger under trening. Besøk 2: lungefunksjonstesting (spirometri) og en symptombegrenset inkrementell treningstest for toleranse inkludert detaljerte målinger av dyspné (intensitet, kvalitet, affektive dimensjoner), EMGdi og trykkavledede respiratoriske mekaniske målinger. EMGdi vil bli brukt som et observasjonsverktøy for å måle inspiratorisk neural drift. Et esophageal elektrode-ballongkateter bestående av 5 elektrodepar vil bli satt inn nasalt og nøye posisjonert basert på styrken til EMGdi-signalet. EMGdi vil bli registrert kontinuerlig i hvile og under trening. Det rå EMGdi-signalet vil bli samplet ved 2000 Hz, båndpassfiltrert og konvertert til et rotmiddelkvadrat (RMS) ved hjelp av dataprogramvare (LabChart). Maksimal EMGdi (EMGdi,max) vil bli målt under inspiratorisk kapasitet (IC) manøvrer. EMGdi/EMGdi,max vil bli brukt som en indeks for den inspiratoriske nevrale driften til crural diafragma. Esofagus (Pes) og gastrisk trykk (Pga) vil bli registrert kontinuerlig med en hastighet på 200 Hz (PowerLab) ved bruk av ballonger montert på elektrodekateteret. Transdiafragmatisk trykk (Pdi) vil bli registrert som forskjellen mellom Pga- og Pes-signaler. Det kontinuerlige flytsignalet fra Vmax229d-systemet vil bli lagt inn i PowerLab-systemet for offline-analyse. Før og etter trening vil inspiratorisk sniff bli utført for å oppnå maksimal Pes (Pes,sn) og Pdi (Pdi,sn). IC-manøvrer i hvile og under trening vil bli brukt for å oppnå dynamiske toppinspiratoriske Pes (Pes,IC) og Pdi (Pdi,IC). FVC-manøvrer før og etter trening vil også utføres for å oppnå dynamiske toppekspiratoriske Pes (Pes,FVC). Respirasjonsmekanikk vil bli analysert som tidligere beskrevet (se referanse). Vitale tegn vil bli overvåket under treningen. Forsøkspersoner vil unngå koffein, tunge måltider, alkohol og store fysiske anstrengelser før besøk.