Dyspnø ved kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension

Begrundelse: Hos patienter med lungeemboli er de fleste vurderinger af belastningen af ​​blodpropper og mulige relaterede komplikationer i øjeblikket baseret på brystbilleddannelse og hjerteultralyd. Selvom disse tests er nyttige til at kortlægge sygdomsforløbet, giver de ikke meget om, hvordan hjertets og lungernes funktion ændres af sygdommen eller årsagen til almindelige symptomer såsom åndenød under træning. For bedre at forstå årsagerne til vedvarende aktivitetsrelateret åndenød hos patienter med en historie med blodpropper til lungerne, vil efterforskerne foretage en detaljeret vurdering af åndenød ved hjælp af validerede skalaer og spørgeskemaer under standardiseret træningstest. Samtidig vil efterforskerne også måle en bred vifte af fysiologiske tests, der indirekte vil måle, hvor meget blodgennemstrømning af lungerne er reduceret, hvor meget trangen til at trække vejret er øget, og om der er yderligere belastning og svaghed af musklerne. vejrtrækning, især mellemgulvet. Dette vil give efterforskerne mulighed for at identificere de vigtigste faktorer, der bidrager til åndenød i denne population og vil hjælpe med at vejlede ledelsen. Det er håbet, at udviklingen af ​​simple nye fysiologiske markører eller test opnået under træningsstress, udover konventionel billeddiagnostik, kan bruges til at overvåge sygdomsforløbet og respons på behandling. Især håber efterforskerne, at disse nye tests vil hjælpe klinikere med at genkende på et tidligt stadium af sygdommen personer, der er mere tilbøjelige til at udvikle progressive hjertesygdomme og vejrtrækningsproblemer som følge af blodpropper til lungerne.

Undersøgelsesdesign/metodologi: Dette vil være et enkeltcenter, tværsnitsstudie, der observerer virkningen af ​​kronisk tromboembolisk pulmonal hypertension (CTEPH) på anstrengende dyspnø og fysiologiske reaktioner på en standardiseret træningsopgave. Efter at have givet skriftligt informeret samtykke vil deltagerne gennemføre 2 besøg, hver om morgenen med 2-7 dages mellemrum. Besøg 1 (screening for berettigelse): sygehistorie, symptomevaluering, komplet lungefunktionstestning, en symptombegrænset inkrementel træningstest til familiarisering af dyspnøvurderinger under træning. Besøg 2: lungefunktionstest (spirometri) og en symptombegrænset inkrementel træningstest for tolerance, herunder detaljerede målinger af dyspnø (intensitet, kvalitet, affektive dimensioner), EMGdi og trykafledte respiratoriske mekaniske målinger. EMGdi vil blive brugt som et observationsværktøj til at måle inspiratorisk neural drift. Et esophageal elektrode-ballon kateter bestående af 5 elektrodepar vil blive indsat nasalt og omhyggeligt placeret baseret på styrken af ​​EMGdi signalet. EMGdi vil blive registreret kontinuerligt i hvile og under træning. Det rå EMGdi-signal vil blive samplet ved 2000 Hz, båndpasfiltreret og konverteret til et root mean square (RMS) ved hjælp af computersoftware (LabChart). Maksimal EMGdi (EMGdi,max) vil blive målt under inspiratorisk kapacitet (IC) manøvrer. EMGdi/EMGdi,max vil blive brugt som et indeks for det inspiratoriske neurale drev til den crurale diafragma. Esophageal (Pes) og gastrisk tryk (Pga) vil blive registreret kontinuerligt med en hastighed på 200 Hz (PowerLab) ved hjælp af balloner monteret på elektrodekateteret. Transdiaphragmatic tryk (Pdi) vil blive registreret som forskellen mellem Pga og Pes signaler. Det kontinuerlige flowsignal fra Vmax229d-systemet vil blive indlæst i PowerLab-systemet til offline-analyse. Før og efter træning vil der blive udført inspiratoriske sniffs for at opnå maksimal Pes (Pes,sn) og Pdi (Pdi,sn). IC-manøvrer i hvile og under træningen vil blive brugt til at opnå dynamiske peak inspiratoriske Pes (Pes,IC) og Pdi (Pdi,IC). FVC-manøvrer før og efter træning udføres også for at opnå dynamiske peak ekspiratoriske Pes (Pes,FVC). Respiratorisk mekanik vil blive analyseret som tidligere beskrevet (se reference). Vitale tegn vil blive overvåget under hele træningen. Forsøgspersoner vil undgå koffein, tunge måltider, alkohol og store fysiske anstrengelser forud for besøg.