Dyspné vid kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni

Bakgrund: Hos patienter med lungemboli bygger de flesta bedömningar av belastningen av blodproppar och möjliga relaterade komplikationer för närvarande på bröstkorg och ultraljud av hjärtat. Även om dessa tester är användbara för att kartlägga sjukdomsförloppet, ger de lite information om hur hjärtats och lungornas funktion förändras av sjukdomen eller orsaken till vanliga symtom som andfåddhet under träning. För att bättre förstå orsakerna till ihållande aktivitetsrelaterad andnöd hos patienter med en historia av blodproppar i lungorna, kommer utredarna att göra en detaljerad bedömning av andnöd med hjälp av validerade skalor och frågeformulär under standardiserade träningstest. Samtidigt kommer utredarna också att mäta ett brett spektrum av fysiologiska tester som indirekt kommer att mäta hur mycket blodperfusion i lungorna minskar, hur mycket andningsdriften ökar och om det finns ytterligare påfrestningar och svaghet i musklerna. andning, särskilt diafragman. Detta kommer att göra det möjligt för utredarna att identifiera de viktigaste faktorerna som bidrar till andfåddhet i denna population och kommer att hjälpa till att vägleda ledningen. Man hoppas att utvecklingen av enkla nya fysiologiska markörer eller tester som erhållits under träningsstress kan, förutom konventionell bildbehandling, användas för att övervaka sjukdomsförloppet och behandlingssvar. I synnerhet hoppas forskarna att dessa nya tester kommer att hjälpa kliniker att i ett tidigt skede av sjukdomen känna igen individer som är mer benägna att utveckla progressiv hjärtsjukdom och andningsproblem som ett resultat av blodproppar till lungorna.

Studiedesign/metodik: Detta kommer att vara en tvärsnittsstudie med ett centrum som observerar effekten av kronisk tromboembolisk pulmonell hypertension (CTEPH) på ansträngningsdyspné och fysiologiska svar på en standardiserad träningsuppgift. Efter att ha lämnat skriftligt informerat samtycke kommer deltagarna att genomföra 2 besök, vart och ett på morgonen med 2-7 dagars mellanrum. Besök 1 (screening för behörighet): medicinsk historia, symtomutvärdering, fullständig lungfunktionstestning, ett symtombegränsat inkrementellt ansträngningstest för bekantskap med dyspnébedömningar under träning. Besök 2: lungfunktionstestning (spirometri) och ett symptombegränsat inkrementellt ansträngningstest för tolerans inklusive detaljerade mätningar av dyspné (intensitet, kvalitet, affektiva dimensioner), EMGdi och tryckhärledda andningsmekaniska mätningar. EMGdi kommer att användas som ett observationsverktyg för att mäta inspiratorisk neural drift. En esofaguselektrod-ballongkateter bestående av 5 elektrodpar kommer att föras in nasalt och noggrant placeras baserat på styrkan på EMGdi-signalen. EMGdi kommer att registreras kontinuerligt i vila och under träning. Den råa EMGdi-signalen kommer att samplas vid 2000 Hz, bandpassfiltreras och konverteras till en rotmedelkvadrat (RMS) med hjälp av datorprogram (LabChart). Maximal EMGdi (EMGdi,max) kommer att mätas under inandningskapacitet (IC) manövrar. EMGdi/EMGdi,max kommer att användas som ett index för den inspiratoriska neurala driften till det korala diafragman. Matstrups- (Pes) och gastriskt tryck (Pga) kommer att registreras kontinuerligt med en hastighet av 200 Hz (PowerLab) med hjälp av ballonger monterade på elektrodkatetern. Transdiafragmatiskt tryck (Pdi) kommer att registreras som skillnaden mellan Pga- och Pes-signaler. Den kontinuerliga flödessignalen från Vmax229d-systemet kommer att matas in i PowerLab-systemet för offlineanalys. Inandningssnuffar före och efter träning kommer att utföras för att erhålla maximala Pes (Pes,sn) och Pdi (Pdi,sn). IC-manövrar i vila och under hela träningen kommer att användas för att erhålla dynamiska toppinspiratoriska Pes (Pes,IC) och Pdi (Pdi,IC). FVC-manövrar före och efter träning kommer också att utföras för att erhålla dynamiska toppexspiratoriska Pes (Pes,FVC). Andningsmekaniken kommer att analyseras som tidigare beskrivits (se referens). Vitala tecken kommer att övervakas under hela träningen. Försökspersoner kommer att undvika koffein, tunga måltider, alkohol och stora fysiska ansträngningar före besök.