M. Hailey-Hailey：激光治疗后的 hSPCA1 表达和皮肤结构

Hailey Hailey 患者，经组织病理学或遗传学确诊，具有适合剥脱性激光治疗的治疗抵抗性皮肤病变。

将在激光治疗之前和之后的三个时间点采集皮肤活检标本。

治疗前：

受影响的皮肤 4 毫米冲孔用于免疫荧光和 RNA 提取 2 毫米冲孔用于电子显微镜 同一解剖区域内的健康皮肤 4 毫米冲孔用于免疫荧光和 RNA 提取

治疗区域治疗后立即：

用于组织病理学的 2 mm 打孔器

治疗六周后：

处理过的皮肤 4 mm 打孔器用于免疫荧光和 RNA 提取 2 mm 打孔器用于电子显微镜

对上臂临床未受累皮肤进行 2mm 穿刺活检，用于电子显微镜检查

无 Hailey-Hailey 病的患者：

上臂皮肤 2mm 打孔活检，用于电子显微镜检查

皮肤活检：

根据 Maastricht UMC+ 皮肤科的日常工作，组织样本将通过钻孔活检采集。

脚步：

• 用氯己定二葡萄糖酸盐 1% 溶液进行皮肤消毒
• 1%盐酸利多卡因局部麻醉
• 活检标本采用无菌打孔器（凯医疗提供的一次性活检打孔器）
• 活检标本用无菌钳取出并用无菌刀片切割
• 使用可吸收缝合线（vicryl 4.0）用单根经皮针缝合伤口。
• 伤口将用 R/夫西地酸软膏治疗，每天 3 至 5 次，持续两周
• 在激光治疗后的第一周，伤口将被 R/ Urgotull 非粘性纱布、R/ Cutisoft 棉非无菌纱布和 R/ Klinipres exsupad 吸收绷带覆盖。