M. Hailey-Hailey: hSPCA1 uttrykk og hudstruktur ved laserterapi

Pasienter med Hailey Hailey, diagnose bekreftet av histopatologi eller genetikk, med terapiresistente hudlesjoner egnet for ablativ laserterapi.

Hudbiopsiprøver vil bli tatt før og etter laserterapi ved tre tidspunkter.

Før behandling:

Berørt hud 4 mm stanse for immunfluorescens og RNA-ekstraksjon 2 mm for elektronmikroskopi Sunn hud innenfor samme anatomiske område 4 mm stempel for immunfluorescens og RNA-ekstraksjon

Umiddelbart etter behandling av det behandlede området:

2 mm stanse for histopatologi

Seks uker etter behandling:

Behandlet hud 4 mm punch for immunfluorescens og RNA-ekstraksjon 2 mm for elektronmikroskopi

2 mm stansebiopsi av klinisk uinvolvert hud på overarmen for elektronmikroskopi

Pasienter uten Hailey-Hailey sykdom:

2 mm stansebiopsi av huden på overarmen for elektronmikroskopi

Hudbiopsi:

Vevsprøver vil bli tatt med stansebiopsi i henhold til den daglige rutinen til Institutt for dermatologi ved Maastricht UMC+.

Trinn:

• Huddesinfeksjon med klorheksidindiglukonat 1 % løsning
• Lokalbedøvelse med lidokainhydroklorid 1 %
• Biopsiprøver tas med steril stanseanordning (engangsbiopsistanse levert av kai Medical)
• Biopsiprøver tas ut med steril tang og kuttes med sterilt blad
• Såret sys med en enkelt transkutan sting ved bruk av absorberbar sutur (vicryl 4.0).
• Såret vil bli behandlet med R/fusidinsyresalve 3 til 5 ganger daglig i to uker
• I den første uken etter laserterapi vil såret dekkes av R/Urgotull ikke-klebende gasbind, R/Cutisoft bomull ikke-sterilt gasbind og R/Klinipress exsupad absorberende bandasje.