Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

M. Hailey-Hailey: hSPCA1-ekspression og hudstruktur ved laserterapi

18. marts 2024 opdateret af: Maastricht University Medical Center

Ekspression af hSPCA1 og ultrastrukturel analyse af huden før og efter laserterapi ved Hailey-Haileys sygdom

Hailey-Haileys sygdom er en genetisk akantolytisk dermatose karakteriseret ved kontinuerlig erosion af huden, der resulterer i en brændende, smertefuld fornemmelse og begrænser patienten i dagligdagen. Denne lidelse skyldes en genetisk defekt i en calciumpumpe, dvs. hSPCA1-pumpen. Calciumpumper er afgørende for behandlingen af ​​celle-celle-adhæsionsproteiner såsom E-cadherin, en del af desmosomer, den vigtigste lim mellem keratinocytter i hudens epidermis. I dag er terapi hovedsageligt fokuseret på symptomlindring og forebyggelse af sekundær infektion.

Ablativ laserterapi er kendt for at resultere i en hurtig heling af det berørte hudsted inden for 2 uger efter laserterapi. Det faktum, at det behandlede hudsted forbliver klart fra denne akantolytiske lidelse i månederne/årene efter ablation, uanset eksistensen af ​​en kimlinjemutation, tyder på, at der sker en epigenetisk modifikation i processen med sårheling.

Formål: at (1) studere ekspressionen af ​​hSPCA1 i keratinocytter før og efter laserterapi og (2) verificere tabet af akantolyse ved immunhistokemi og elektronmikroskopi af celle-celle-adhæsioner før og efter laserterapi

Studieoversigt

Status

Afsluttet

Betingelser

Intervention / Behandling

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Faktiske)

11

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiesteder

  • Holland
    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, Holland, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Klinisk diagnosticeret M. Hailey-Hailey som bekræftet ved histopatologi og/eller genetisk analyse.
  • Indikation for ablativ laserterapi
  • >18 år gammel
  • Informeret samtykke

Ekskluderingskriterier:

  • Behandling med tetracykliner, topiske hormoner eller orale retinoider inden for de sidste 30 dage forud for deltagelse
  • Mangel på informeret samtykke

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Grundvidenskab
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Eksperimentel: Hailey-Haileys sygdom

Patienter med Hailey Hailey, diagnose bekræftet af histopatologi eller genetik, med terapiresistente hudlæsioner egnet til ablativ laserterapi.

Hudbiopsiprøver vil blive taget før og efter laserterapi på tre tidspunkter.

Før behandling:

Berørt hud 4 mm punch til immunfluorescens og RNA-ekstraktion 2 mm til elektronmikroskopi Sund hud inden for samme anatomiske region 4 mm punch til immunofluorescens og RNA-ekstraktion

Umiddelbart efter behandling af det behandlede område:

2 mm hulning til histopatologi

Seks uger efter behandling:

Behandlet hud 4 mm punch til immunfluorescens og RNA-ekstraktion 2 mm til elektronmikroskopi

2 mm punchbiopsi af klinisk uinvolveret hud på overarmen til elektronmikroskopi

Patienter uden Hailey-Haileys sygdom:

2 mm punch biopsi af huden på overarmen til elektronmikroskopi
Procedure: Hudbiopsi

Hudbiopsi:

Vævsprøver vil blive udtaget ved punch biopsi i henhold til den daglige rutine af Department of Dermatology af Maastricht UMC+.

Trin:

  • Huddesinfektion med klorhexidindigluconat 1% opløsning
  • Lokalbedøvelse med lidocainhydrochlorid 1%
  • Biopsiprøver tages med steril stanseanordning (engangsbiopsistanse leveret af kai Medical)
  • Biopsiprøver udtages med en steril tang og skæres med et sterilt blad
  • Såret sys med en enkelt transkutan sting ved hjælp af absorberbar sutur (vicryl 4.0).
  • Såret vil blive behandlet med R/fusidinsyresalve 3 til 5 gange dagligt i to uger
  • I den første uge efter laserbehandling vil såret være dækket af R/Urgotull ikke-klæbende gaze, R/Cutisoft bomulds ikke-steril gaze og R/Klinipress exsupad absorberende bandage.

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
hSPCA1 udtryk
Tidsramme: Vurderet på tidspunktet 0 uger
Ekspression af hSPCA1-calciumpumpen i keratinocytter før ablativ behandling
Vurderet på tidspunktet 0 uger
hSPCA1 udtryk
Tidsramme: Vurderet 6 uger efter ablativ behandling
Ekspression af hSPCA1-calciumpumpen i keratinocytter efter ablativ behandling
Vurderet 6 uger efter ablativ behandling

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Foranstaltningsbeskrivelse
Tidsramme
Ekspression og lokalisering af desmosomale proteiner før og efter ablativ terapi ved immunfluorescens.
Tidsramme: Ved 0 uger og 6 uger efter ablativ behandling
Ekspression og lokalisering af desmosomale proteiner før og efter ablativ terapi ved immunfluorescens.
Ved 0 uger og 6 uger efter ablativ behandling
Ultrastruktur af huden før og efter ablativ behandling ved elektronmikroskopi og sammenligning med klinisk uinvolveret hud og hud hos patienter uden Hailey-Haileys sygdom.
Tidsramme: Ved 0 uger og 6 uger efter ablativ behandling
Celle-til-celle adhæsion og desmosom ultrastruktur før og efter ablativ behandling ved elektronmikroskopi og sammenligning med klinisk uinvolveret hud og hud hos patienter uden Hailey-Haileys sygdom.
Ved 0 uger og 6 uger efter ablativ behandling

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Maastricht University Medical Center

Efterforskere

  • Ledende efterforsker: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

Publikationer og nyttige links

Den person, der er ansvarlig for at indtaste oplysninger om undersøgelsen, leverer frivilligt disse publikationer. Disse kan handle om alt relateret til undersøgelsen.

Hjælpsomme links

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

21. december 2018

Primær færdiggørelse (Faktiske)

15. marts 2024

Studieafslutning (Faktiske)

15. marts 2024

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

19. februar 2019

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

20. februar 2019

Først opslået (Faktiske)

21. februar 2019

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

20. marts 2024

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

18. marts 2024

Sidst verificeret

1. februar 2019

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • 64815

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Hailey Haileys sygdom

Kliniske forsøg med Hudbiopsi

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Togo

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner