- ICH GCP
- US-Register für klinische Studien
- Klinische Studie NCT03849989
M. Hailey-Hailey: hSPCA1-Expression und Hautstruktur nach Lasertherapie
Expression von hSPCA1 und ultrastrukturelle Analyse der Haut vor und nach Lasertherapie bei Morbus Hailey-Hailey
Die Hailey-Hailey-Krankheit ist eine genetisch bedingte akantholytische Dermatose, die durch eine kontinuierliche Erosion der Haut gekennzeichnet ist, die zu einem brennenden, schmerzhaften Gefühl führt und den Patienten im täglichen Leben einschränkt. Diese Störung resultiert aus einem genetischen Defekt in einer Kalziumpumpe, d. h. der hSPCA1-Pumpe. Calciumpumpen sind entscheidend für die Verarbeitung von Zell-Zell-Adhäsionsproteinen wie E-Cadherin, einem Bestandteil von Desmosomen, dem Hauptkleber zwischen Keratinozyten in der Hautepidermis. Heutzutage konzentriert sich die Therapie hauptsächlich auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung von Sekundärinfektionen.
Es ist bekannt, dass die ablative Lasertherapie innerhalb von 2 Wochen nach der Lasertherapie zu einer schnellen Heilung der betroffenen Hautstelle führt. Die Tatsache, dass die behandelte Hautstelle in den Monaten/Jahren nach der Ablation frei von dieser akantholytischen Störung bleibt, ungeachtet des Vorhandenseins einer Keimbahnmutation, legt nahe, dass eine epigenetische Modifikation im Prozess der Wundheilung auftritt.
Ziel: (1) die Expression von hSPCA1 in Keratinozyten vor und nach der Lasertherapie zu untersuchen und (2) den Verlust der Akantholyse durch Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie von Zell-Zell-Adhäsionen vor und nach der Lasertherapie zu verifizieren
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Phase
- Unzutreffend
Kontakte und Standorte
Studienkontakt
- Name: Valerie Verstraeten, MD PhD
- Telefonnummer: 0031/433877295
- E-Mail: valerie.verstraeten@mumc.nl
Studienorte
-
-
Limburg
-
Maastricht, Limburg, Niederlande, 6202 AZ
- Maastricht University Medical Center
-
-
Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Klinisch diagnostizierter M. Hailey-Hailey, bestätigt durch Histopathologie und/oder genetische Analyse.
- Indikation zur ablativen Lasertherapie
- >18 Jahre alt
- Einverständniserklärung
Ausschlusskriterien:
- Behandlung mit Tetrazyklinen, topischen Hormonen oder oralen Retinoiden innerhalb der letzten 30 Tage vor der Teilnahme
- Fehlende Einverständniserklärung
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
- Hauptzweck: Grundlegende Wissenschaft
- Zuteilung: N / A
- Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
- Maskierung: Keine (Offenes Etikett)
Waffen und Interventionen
Teilnehmergruppe / Arm |
Intervention / Behandlung |
---|---|
Experimental: Hailey-Hailey-Krankheit
Patienten mit Hailey Hailey, Diagnose durch Histopathologie oder Genetik bestätigt, mit therapieresistenten Hautläsionen, die für eine ablative Lasertherapie geeignet sind. Vor und nach der Lasertherapie werden zu drei Zeitpunkten Hautbiopsien entnommen. Vor der Behandlung: Betroffene Haut 4-mm-Stanze für Immunfluoreszenz und RNA-Extraktion 2 mm für Elektronenmikroskopie Gesunde Haut innerhalb derselben anatomischen Region 4-mm-Stanze für Immunfluoreszenz und RNA-Extraktion Unmittelbar nach der Behandlung der behandelten Stelle: 2 mm Stanze für die Histopathologie Sechs Wochen nach der Behandlung: Behandelte Haut 4 mm Stanze für Immunfluoreszenz und RNA-Extraktion 2 mm für Elektronenmikroskopie 2-mm-Stanzbiopsie klinisch unbefallener Haut des Oberarms für die Elektronenmikroskopie Patienten ohne Hailey-Hailey-Krankheit: 2 mm Stanzbiopsie der Haut des Oberarms für die Elektronenmikroskopie |
Hautbiopsie: Gewebeproben werden gemäß der täglichen Routine der Abteilung für Dermatologie des Maastricht UMC+ durch Stanzbiopsie entnommen. Schritte:
|
Was misst die Studie?
Primäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
---|---|---|
hSPCA1-Expression
Zeitfenster: Bewertet zum Zeitpunkt 0 Wochen
|
Expression der hSPCA1-Calciumpumpe in Keratinozyten vor der ablativen Behandlung
|
Bewertet zum Zeitpunkt 0 Wochen
|
hSPCA1-Expression
Zeitfenster: Bewertet 6 Wochen nach ablativer Behandlung
|
Expression der hSPCA1-Calciumpumpe in Keratinozyten nach ablativer Behandlung
|
Bewertet 6 Wochen nach ablativer Behandlung
|
Sekundäre Ergebnismessungen
Ergebnis Maßnahme |
Maßnahmenbeschreibung |
Zeitfenster |
---|---|---|
Expression und Lokalisierung von desmosomalen Proteinen vor und nach ablativer Therapie durch Immunfluoreszenz.
Zeitfenster: Bei 0 Wochen und 6 Wochen nach der ablativen Therapie
|
Expression und Lokalisierung von desmosomalen Proteinen vor und nach ablativer Therapie durch Immunfluoreszenz.
|
Bei 0 Wochen und 6 Wochen nach der ablativen Therapie
|
Ultrastruktur der Haut vor und nach ablativer Behandlung mittels Elektronenmikroskopie und Vergleich mit klinisch unbeteiligter Haut und Haut von Patienten ohne Hailey-Hailey-Krankheit.
Zeitfenster: 0 Wochen und 6 Wochen nach der ablativen Therapie
|
Zell-Zell-Adhäsion und Desmosomen-Ultrastruktur vor und nach ablativer Behandlung mittels Elektronenmikroskopie und Vergleich mit klinisch unbeteiligter Haut und Haut von Patienten ohne Hailey-Hailey-Krankheit.
|
0 Wochen und 6 Wochen nach der ablativen Therapie
|
Mitarbeiter und Ermittler
Ermittler
- Hauptermittler: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center
Publikationen und hilfreiche Links
Nützliche Links
- Hailey-Hailey disease and tight junctions: Claudins 1 and 4 are regulated by ATP2C1 gene encoding Ca(2+) /Mn(2+) ATPase SPCA1 in cultured keratinocytes.
- Carbon dioxide laser treatment in Hailey-Hailey disease: a series of 8 patients.
- The coexistence of Darier's disease and Hailey-Hailey disease symptoms.
- Efficacy of erbium:YAG laser ablation in Darier disease and Hailey-Hailey disease.
- Carbon dioxide laser treatment for Hailey-Hailey disease: a retrospective chart review with patient-reported outcomes.
- Laser therapy for the treatment of Hailey-Hailey disease: a systematic review with focus on carbon dioxide laser resurfacing.
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn (Tatsächlich)
Primärer Abschluss (Tatsächlich)
Studienabschluss (Tatsächlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Tatsächlich)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
Andere Studien-ID-Nummern
- 64815
Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)
Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?
Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt
Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt
Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .
Klinische Studien zur Hailey Hailey-Krankheit
-
Gangnam Severance HospitalAbgeschlossen
-
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal...AbgeschlossenIchthyose | Ichthyose, X-gebunden | Ichthyose, lamellär | Darier-Krankheit | Hailey-Hailey-Krankheit | Hyperkeratose, Epidermolytikum | KeratodermieVereinigte Staaten
-
University Hospital, ToulouseAbgeschlossenDarier-Krankheit | Hailey-Hailey-Krankheit
Klinische Studien zur Hautbiopsie
-
Zydolab - Institute of Cytology and Immune CytochemistryRuhr University of BochumAbgeschlossenGebärmutterhalsdysplasieDeutschland
-
University of Southern CaliforniaUniversidade do PortoRekrutierungMagenkrebs | Magendysplasie | Magen-MetaplasieVereinigte Staaten, Portugal
-
Pusan National University Yangsan HospitalAbgeschlossenKörperfettKorea, Republik von
-
Cliniques universitaires Saint-Luc- Université...Université de LiègeRekrutierungMukoviszidose | BiomarkerBelgien
-
Aquyre Bioscience, IncBoston University; Fox Chase Cancer Center; Johnson & JohnsonRekrutierung
-
Northwestern UniversityAbgeschlossenHauttoxizitätVereinigte Staaten
-
AronPharma Sp. z o. o.Rekrutierung
-
Ace Cells Lab LimitedUnbekanntSchuppenflechte | Atopische Dermatitis | Chronisches EkzemSerbien, Vereinigtes Königreich
-
Istituto Ganassini S.p.A. di Ricerche BiochimicheRekrutierung
-
Muş Alparlan UniversityAtaturk UniversityAbgeschlossenZufriedenheit, Patient | Schmerz, akut | Hämatom | Angst vor Spritzen | Blutergüsse an der InjektionsstelleTruthahn