Diese Seite wurde automatisch übersetzt und die Genauigkeit der Übersetzung wird nicht garantiert. Bitte wende dich an die englische Version für einen Quelltext.

M. Hailey-Hailey: hSPCA1-Expression und Hautstruktur nach Lasertherapie

18. März 2024 aktualisiert von: Maastricht University Medical Center

Expression von hSPCA1 und ultrastrukturelle Analyse der Haut vor und nach Lasertherapie bei Morbus Hailey-Hailey

Die Hailey-Hailey-Krankheit ist eine genetisch bedingte akantholytische Dermatose, die durch eine kontinuierliche Erosion der Haut gekennzeichnet ist, die zu einem brennenden, schmerzhaften Gefühl führt und den Patienten im täglichen Leben einschränkt. Diese Störung resultiert aus einem genetischen Defekt in einer Kalziumpumpe, d. h. der hSPCA1-Pumpe. Calciumpumpen sind entscheidend für die Verarbeitung von Zell-Zell-Adhäsionsproteinen wie E-Cadherin, einem Bestandteil von Desmosomen, dem Hauptkleber zwischen Keratinozyten in der Hautepidermis. Heutzutage konzentriert sich die Therapie hauptsächlich auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung von Sekundärinfektionen.

Es ist bekannt, dass die ablative Lasertherapie innerhalb von 2 Wochen nach der Lasertherapie zu einer schnellen Heilung der betroffenen Hautstelle führt. Die Tatsache, dass die behandelte Hautstelle in den Monaten/Jahren nach der Ablation frei von dieser akantholytischen Störung bleibt, ungeachtet des Vorhandenseins einer Keimbahnmutation, legt nahe, dass eine epigenetische Modifikation im Prozess der Wundheilung auftritt.

Ziel: (1) die Expression von hSPCA1 in Keratinozyten vor und nach der Lasertherapie zu untersuchen und (2) den Verlust der Akantholyse durch Immunhistochemie und Elektronenmikroskopie von Zell-Zell-Adhäsionen vor und nach der Lasertherapie zu verifizieren

Studienübersicht

Status

Abgeschlossen

Intervention / Behandlung

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Tatsächlich)

11

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studienorte

    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, Niederlande, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

18 Jahre und älter (Erwachsene, Älterer Erwachsener)

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Nein

Beschreibung

Einschlusskriterien:

  • Klinisch diagnostizierter M. Hailey-Hailey, bestätigt durch Histopathologie und/oder genetische Analyse.
  • Indikation zur ablativen Lasertherapie
  • >18 Jahre alt
  • Einverständniserklärung

Ausschlusskriterien:

  • Behandlung mit Tetrazyklinen, topischen Hormonen oder oralen Retinoiden innerhalb der letzten 30 Tage vor der Teilnahme
  • Fehlende Einverständniserklärung

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Grundlegende Wissenschaft
  • Zuteilung: N / A
  • Interventionsmodell: Einzelgruppenzuweisung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Hailey-Hailey-Krankheit

Patienten mit Hailey Hailey, Diagnose durch Histopathologie oder Genetik bestätigt, mit therapieresistenten Hautläsionen, die für eine ablative Lasertherapie geeignet sind.

Vor und nach der Lasertherapie werden zu drei Zeitpunkten Hautbiopsien entnommen.

Vor der Behandlung:

Betroffene Haut 4-mm-Stanze für Immunfluoreszenz und RNA-Extraktion 2 mm für Elektronenmikroskopie Gesunde Haut innerhalb derselben anatomischen Region 4-mm-Stanze für Immunfluoreszenz und RNA-Extraktion

Unmittelbar nach der Behandlung der behandelten Stelle:

2 mm Stanze für die Histopathologie

Sechs Wochen nach der Behandlung:

Behandelte Haut 4 mm Stanze für Immunfluoreszenz und RNA-Extraktion 2 mm für Elektronenmikroskopie

2-mm-Stanzbiopsie klinisch unbefallener Haut des Oberarms für die Elektronenmikroskopie

Patienten ohne Hailey-Hailey-Krankheit:

2 mm Stanzbiopsie der Haut des Oberarms für die Elektronenmikroskopie

Hautbiopsie:

Gewebeproben werden gemäß der täglichen Routine der Abteilung für Dermatologie des Maastricht UMC+ durch Stanzbiopsie entnommen.

Schritte:

  • Hautdesinfektion mit Chlorhexidindigluconat 1 % Lösung
  • Lokalanästhesie mit Lidocainhydrochlorid 1 %
  • Biopsieproben werden mit einem sterilen Stanzgerät (Einweg-Biopsie-Stanze geliefert von kai medical) entnommen
  • Biopsieproben werden mit einer sterilen Pinzette entnommen und mit einer sterilen Klinge geschnitten
  • Die Wunde wird mit einem einzigen transkutanen Stich unter Verwendung eines resorbierbaren Fadens (Vicryl 4.0) genäht.
  • Die Wunde wird zwei Wochen lang 3- bis 5-mal täglich mit R/Fusidinsäure-Salbe behandelt
  • In der ersten Woche nach der Lasertherapie wird die Wunde mit R/ Urgotull nichthaftender Gaze, R/ Cutisoft Baumwolle unsteriler Gaze und R/ Klinipress Exsupad absorbierender Binde abgedeckt.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
hSPCA1-Expression
Zeitfenster: Bewertet zum Zeitpunkt 0 Wochen
Expression der hSPCA1-Calciumpumpe in Keratinozyten vor der ablativen Behandlung
Bewertet zum Zeitpunkt 0 Wochen
hSPCA1-Expression
Zeitfenster: Bewertet 6 Wochen nach ablativer Behandlung
Expression der hSPCA1-Calciumpumpe in Keratinozyten nach ablativer Behandlung
Bewertet 6 Wochen nach ablativer Behandlung

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Expression und Lokalisierung von desmosomalen Proteinen vor und nach ablativer Therapie durch Immunfluoreszenz.
Zeitfenster: Bei 0 Wochen und 6 Wochen nach der ablativen Therapie
Expression und Lokalisierung von desmosomalen Proteinen vor und nach ablativer Therapie durch Immunfluoreszenz.
Bei 0 Wochen und 6 Wochen nach der ablativen Therapie
Ultrastruktur der Haut vor und nach ablativer Behandlung mittels Elektronenmikroskopie und Vergleich mit klinisch unbeteiligter Haut und Haut von Patienten ohne Hailey-Hailey-Krankheit.
Zeitfenster: 0 Wochen und 6 Wochen nach der ablativen Therapie
Zell-Zell-Adhäsion und Desmosomen-Ultrastruktur vor und nach ablativer Behandlung mittels Elektronenmikroskopie und Vergleich mit klinisch unbeteiligter Haut und Haut von Patienten ohne Hailey-Hailey-Krankheit.
0 Wochen und 6 Wochen nach der ablativen Therapie

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Ermittler

  • Hauptermittler: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

21. Dezember 2018

Primärer Abschluss (Tatsächlich)

15. März 2024

Studienabschluss (Tatsächlich)

15. März 2024

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

19. Februar 2019

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

20. Februar 2019

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

21. Februar 2019

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

20. März 2024

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

18. März 2024

Zuletzt verifiziert

1. Februar 2019

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

Klinische Studien zur Hailey Hailey-Krankheit

Klinische Studien zur Hautbiopsie

3
Abonnieren