Ezt az oldalt automatikusan lefordították, és a fordítás pontossága nem garantált. Kérjük, olvassa el a angol verzió forrásszöveghez.

M. Hailey-Hailey: A hSPCA1 expressziója és a bőr szerkezete lézerterápia során

2024. március 18. frissítette: Maastricht University Medical Center

A hSPCA1 expressziója és a bőr ultrastrukturális analízise lézerterápia előtt és után Hailey-Hailey-kórban

A Hailey-Hailey-kór egy genetikai eredetű akantolitikus dermatózis, amelyet a bőr folyamatos eróziója jellemez, amely égő, fájdalmas érzést okoz, és korlátozza a beteg mindennapi életét. Ez a rendellenesség egy kalciumpumpa, azaz a hSPCA1 pumpa genetikai hibájából adódik. A kalciumpumpák kulcsfontosságúak a sejt-sejt adhéziós fehérjék, például az E-cadherin, a dezmoszómák része, a keratinociták közötti fő ragasztó a bőr epidermiszben történő feldolgozásához. Manapság a terápia főként a tünetek enyhítésére és a másodlagos fertőzés megelőzésére összpontosít.

Az ablatív lézerterápia köztudottan az érintett bőrfelület gyors gyógyulását eredményezi a lézerterápia után 2 héten belül. Az a tény, hogy a kezelt bőrfelület tisztán marad ettől az akantolitikus rendellenességtől az ablációt követő hónapokban/években, függetlenül a csíravonal-mutáció meglététől, arra utal, hogy a sebgyógyulás folyamatában epigenetikai módosulás következik be.

Cél: (1) a hSPCA1 expressziójának tanulmányozása keratinocitákban a lézerterápia előtt és után, és (2) az akantolízis elvesztésének igazolása immunhisztokémiával és a sejt-sejt adhézió elektronmikroszkópos vizsgálatával a lézerterápia előtt és után

A tanulmány áttekintése

Állapot

Befejezve

Körülmények

Beavatkozás / kezelés

Tanulmány típusa

Beavatkozó

Beiratkozás (Tényleges)

11

Fázis

  • Nem alkalmazható

Kapcsolatok és helyek

Ez a rész a vizsgálatot végzők elérhetőségeit, valamint a vizsgálat lefolytatásának helyére vonatkozó információkat tartalmazza.

Tanulmányi helyek

  • Hollandia
    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, Hollandia, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

Részvételi kritériumok

A kutatók olyan embereket keresnek, akik megfelelnek egy bizonyos leírásnak, az úgynevezett jogosultsági kritériumoknak. Néhány példa ezekre a kritériumokra a személy általános egészségi állapota vagy a korábbi kezelések.

Jogosultsági kritériumok

Tanulmányozható életkorok

18 év és régebbi (Felnőtt, Idősebb felnőtt)

Egészséges önkénteseket fogad

Nem

Leírás

Bevételi kritériumok:

  • Klinikailag diagnosztizált M. Hailey-Hailey, amelyet kórszövettani és/vagy genetikai elemzés igazol.
  • Ablatív lézerterápia indikációja
  • >18 éves
  • Tájékozott beleegyezés

Kizárási kritériumok:

  • Kezelés tetraciklinekkel, helyi hormonokkal vagy orális retinoidokkal a részvételt megelőző 30 napon belül
  • A tájékozott beleegyezés hiánya

Tanulási terv

Ez a rész a vizsgálati terv részleteit tartalmazza, beleértve a vizsgálat megtervezését és a vizsgálat mérését.

Hogyan készül a tanulmány?

Tervezési részletek

  • Elsődleges cél: Alapvető tudomány
  • Kiosztás: N/A
  • Beavatkozó modell: Egyetlen csoportos hozzárendelés
  • Maszkolás: Nincs (Open Label)

Fegyverek és beavatkozások

Résztvevő csoport / kar
Beavatkozás / kezelés
Kísérleti: Hailey-Hailey betegség

Hailey Hailey-ben szenvedő betegek, kórszövettani vagy genetikai vizsgálattal igazolt diagnózis, ablatív lézerterápiára alkalmas terápiarezisztens bőrelváltozásokkal.

Bőrbiopsziás mintákat vesznek a lézerterápia előtt és után három időpontban.

Kezelés előtt:

Érintett bőr 4 mm-es ütés immunfluoreszcenciához és RNS extrakcióhoz 2 mm-es elektronmikroszkópiához Egészséges bőr ugyanazon anatómiai régión belül 4 mm-es ütés immunfluoreszcenciához és RNS extrakcióhoz

Közvetlenül a kezelt terület kezelése után:

2 mm-es lyukasztó kórszövettani vizsgálathoz

Hat héttel a kezelés után:

Kezelt bőr 4 mm-es lyukasztó immunfluoreszcenciához és RNS extrakcióhoz 2 mm elektronmikroszkópiához

A felkar klinikailag nem érintett bőrének 2 mm-es ütési biopsziája elektronmikroszkópos vizsgálathoz

Hailey-Hailey-betegségben nem szenvedő betegek:

2 mm-es lyukasztó biopszia a felkar bőréből elektronmikroszkópos vizsgálathoz
Eljárás: Bőr biopszia

Bőrbiopszia:

A szövetmintákat lyukasztásos biopsziával veszik a Maastrichti UMC+ Bőrgyógyászati ​​Osztályának napi rutinjának megfelelően.

Lépések:

  • Bőrfertőtlenítés 1%-os klórhexidin-diglükonát oldattal
  • Helyi érzéstelenítés 1%-os lidokain-hidrokloriddal
  • A biopsziás mintákat steril lyukasztókészülékkel veszik (eldobható biopsziás lyukasztót a kai Medical szállítja)
  • A biopsziás mintákat steril fogóval vesszük ki, és steril pengével vágjuk le
  • A sebet egyetlen transzkután öltéssel varrják felszívódó varrat segítségével (vicryl 4.0).
  • A sebet R/fuzidinsav kenőccsel naponta 3-5 alkalommal kezelik két héten keresztül
  • A lézerterápia utáni első héten a sebet R/ Urgotull nem tapadó gézzel, R/ Cutisoft pamut nem steril gézzel és R/ Klinipress exsupad nedvszívó kötéssel fedjük le.

Mit mér a tanulmány?

Elsődleges eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
hSPCA1 expresszió
Időkeret: Értékelés időpontja: 0 hét
A hSPCA1 kalciumpumpa expressziója keratinocitákban ablatív kezelés előtt
Értékelés időpontja: 0 hét
hSPCA1 expresszió
Időkeret: Az ablatív kezelés után 6 héttel értékelték
A hSPCA1 kalciumpumpa expressziója keratinocitákban ablatív kezelés után
Az ablatív kezelés után 6 héttel értékelték

Másodlagos eredményintézkedések

Eredménymérő
Intézkedés leírása
Időkeret
Dezmoszomális fehérjék expressziója és lokalizációja az ablatív terápia előtt és után immunfluoreszcenciával.
Időkeret: 0 héttel és 6 héttel az ablatív terápia után
Dezmoszomális fehérjék expressziója és lokalizációja az ablatív terápia előtt és után immunfluoreszcenciával.
0 héttel és 6 héttel az ablatív terápia után
A bőr ultrastruktúrája elektronmikroszkópos ablatív kezelés előtt és után, valamint összehasonlítás a klinikailag nem érintett bőrrel és a Hailey-Hailey betegségben nem szenvedő betegek bőrével.
Időkeret: 0 héttel és 6 héttel az ablatív terápia után
Sejt-sejt adhézió és desmoszóma ultrastruktúra elektronmikroszkópos ablatív kezelés előtt és után, valamint összehasonlítás a klinikailag nem érintett bőrrel és a Hailey-Hailey-betegségben nem szenvedő betegek bőrével.
0 héttel és 6 héttel az ablatív terápia után

Együttműködők és nyomozók

Itt találhatja meg a tanulmányban érintett személyeket és szervezeteket.

Szponzor

Maastricht University Medical Center

Nyomozók

  • Kutatásvezető: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

Publikációk és hasznos linkek

A vizsgálattal kapcsolatos információk beviteléért felelős személy önkéntesen bocsátja rendelkezésre ezeket a kiadványokat. Ezek bármiről szólhatnak, ami a tanulmányhoz kapcsolódik.

Hasznos linkek

Tanulmányi rekorddátumok

Ezek a dátumok nyomon követik a ClinicalTrials.gov webhelyre benyújtott vizsgálati rekordok és összefoglaló eredmények benyújtásának folyamatát. A vizsgálati feljegyzéseket és a jelentett eredményeket a Nemzeti Orvostudományi Könyvtár (NLM) felülvizsgálja, hogy megbizonyosodjon arról, hogy megfelelnek-e az adott minőség-ellenőrzési szabványoknak, mielőtt közzéteszik őket a nyilvános weboldalon.

Tanulmány főbb dátumok

Tanulmány kezdete (Tényleges)

2018. december 21.

Elsődleges befejezés (Tényleges)

2024. március 15.

A tanulmány befejezése (Tényleges)

2024. március 15.

Tanulmányi regisztráció dátumai

Először benyújtva

2019. február 19.

Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2019. február 20.

Első közzététel (Tényleges)

2019. február 21.

Tanulmányi rekordok frissítései

Utolsó frissítés közzétéve (Tényleges)

2024. március 20.

Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak

2024. március 18.

Utolsó ellenőrzés

2019. február 1.

Több információ

A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések

További vonatkozó MeSH feltételek

Egyéb vizsgálati azonosító számok

  • 64815

Terv az egyéni résztvevői adatokhoz (IPD)

Tervezi megosztani az egyéni résztvevői adatokat (IPD)?

NEM

Gyógyszer- és eszközinformációk, tanulmányi dokumentumok

Egy amerikai FDA által szabályozott gyógyszerkészítményt tanulmányoz

Nem

Egy amerikai FDA által szabályozott eszközterméket tanulmányoz

Nem

Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .

Iratkozz fel