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M. Hailey-Hailey : Expression de hSPCA1 et structure de la peau lors de la thérapie au laser

18 mars 2024 mis à jour par: Maastricht University Medical Center

Expression de hSPCA1 et analyse ultrastructurale de la peau avant et après la thérapie au laser dans la maladie de Hailey-Hailey

La maladie de Hailey-Hailey est une dermatose génétique acantholytique caractérisée par une érosion continue de la peau qui se traduit par une sensation de brûlure, de douleur et limite le patient dans la vie quotidienne. Ce trouble résulte d'un défaut génétique dans une pompe à calcium, c'est-à-dire la pompe hSPCA1. Les pompes à calcium sont cruciales pour le traitement des protéines d'adhésion cellule-cellule telles que la E-cadhérine, qui fait partie des desmosomes, la principale colle entre les kératinocytes dans l'épiderme cutané. Aujourd'hui, la thérapie est principalement axée sur le soulagement des symptômes et la prévention de l'infection secondaire.

La thérapie au laser ablatif est connue pour entraîner une guérison rapide du site cutané affecté dans les 2 semaines suivant la thérapie au laser. Le fait que le site cutané traité reste exempt de ce trouble acantholytique dans les mois/années suivant l'ablation, indépendamment de l'existence d'une mutation germinale, suggère qu'une modification épigénétique intervient dans le processus de cicatrisation.

Objectif : (1) étudier l'expression de hSPCA1 dans les kératinocytes avant et après la thérapie au laser et (2) vérifier la perte d'acantholyse par immunohistochimie et microscopie électronique des adhérences cellule-cellule avant et après la thérapie au laser

Aperçu de l'étude

Statut

Complété

Les conditions

Intervention / Traitement

Type d'étude

Interventionnel

Inscription (Réel)

11

Phase

  • N'est pas applicable

Contacts et emplacements

Cette section fournit les coordonnées de ceux qui mènent l'étude et des informations sur le lieu où cette étude est menée.

Lieux d'étude

  • Pays-Bas
    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, Pays-Bas, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

Critères de participation

Les chercheurs recherchent des personnes qui correspondent à une certaine description, appelée critères d'éligibilité. Certains exemples de ces critères sont l'état de santé général d'une personne ou des traitements antérieurs.

Critère d'éligibilité

Âges éligibles pour étudier

18 ans et plus (Adulte, Adulte plus âgé)

Accepte les volontaires sains

Non

La description

Critère d'intégration:

  • Cliniquement diagnostiqué M. Hailey-Hailey tel que confirmé par histopathologie et/ou analyse génétique.
  • Indication de la thérapie laser ablative
  • >18 ans
  • Consentement éclairé

Critère d'exclusion:

  • Traitement avec des tétracyclines, des hormones topiques ou des rétinoïdes oraux dans les 30 derniers jours précédant la participation
  • Absence de consentement éclairé

Plan d'étude

Cette section fournit des détails sur le plan d'étude, y compris la façon dont l'étude est conçue et ce que l'étude mesure.

Comment l'étude est-elle conçue ?

Détails de conception

  • Objectif principal: Science basique
  • Répartition: N / A
  • Modèle interventionnel: Affectation à un seul groupe
  • Masquage: Aucun (étiquette ouverte)

Armes et Interventions

Groupe de participants / Bras
Intervention / Traitement
Expérimental: Maladie de Hailey-Hailey

Patients atteints de Hailey Hailey, diagnostic confirmé par histopathologie ou génétique, présentant des lésions cutanées résistantes au traitement et adaptées à la thérapie laser ablative.

Des échantillons de biopsie cutanée seront prélevés avant et après la thérapie au laser à trois moments.

Avant le traitement :

Peau affectée Punch de 4 mm pour immunofluorescence et extraction d'ARN 2 mm pour microscopie électronique Peau saine au sein de la même région anatomique Punch de 4 mm pour immunofluorescence et extraction d'ARN

Immédiatement après le traitement de la zone traitée :

Poinçon de 2 mm pour l'histopathologie

Six semaines après le traitement :

Peau traitée Poinçon 4 mm pour immunofluorescence et extraction d'ARN 2 mm pour microscopie électronique

Biopsie à l'emporte-pièce de 2 mm de la peau cliniquement non impliquée du haut du bras pour la microscopie électronique

Patients sans maladie de Hailey-Hailey :

Biopsie à l'emporte-pièce de 2 mm de la peau du haut du bras pour la microscopie électronique
Procédure: Biopsie cutanée

Biopsie cutanée :

Des échantillons de tissus seront prélevés par biopsie à l'emporte-pièce selon la routine quotidienne du département de dermatologie de l'UMC+ de Maastricht.

Pas:

  • Désinfection de la peau avec une solution de digluconate de chlorhexidine à 1 %
  • Anesthésie locale au chlorhydrate de lidocaïne 1 %
  • Les échantillons de biopsie sont prélevés avec un dispositif de poinçon stérile (poinçon de biopsie jetable livré par kai medical)
  • Les échantillons de biopsie sont récupérés avec une pince stérile et coupés avec une lame stérile
  • La plaie est cousue avec un seul point transcutané à l'aide de suture résorbable (vicryl 4.0).
  • La plaie sera traitée avec une pommade R/acide fusidique 3 à 5 fois par jour pendant deux semaines
  • Au cours de la première semaine suivant la thérapie au laser, la plaie sera recouverte d'une gaze non adhésive R/ Urgotull, d'une gaze non stérile en coton R/ Cutisoft et d'un bandage absorbant R/ Klinipress exsupad.

Que mesure l'étude ?

Principaux critères de jugement

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
expression hSPCA1
Délai: Évalué à l'instant 0 semaines
Expression de la pompe calcique hSPCA1 dans les kératinocytes avant traitement ablatif
Évalué à l'instant 0 semaines
expression hSPCA1
Délai: Évalué 6 semaines après le traitement ablatif
Expression de la pompe calcique hSPCA1 dans les kératinocytes après traitement ablatif
Évalué 6 semaines après le traitement ablatif

Mesures de résultats secondaires

Mesure des résultats
Description de la mesure
Délai
Expression et localisation des protéines desmosomales avant et après thérapie ablative par immunofluorescence.
Délai: À 0 semaines et 6 semaines après le traitement ablatif
Expression et localisation des protéines desmosomales avant et après thérapie ablative par immunofluorescence.
À 0 semaines et 6 semaines après le traitement ablatif
Ultrastructure de la peau avant et après traitement ablatif par microscopie électronique et comparaison avec la peau cliniquement non impliquée et la peau de patients sans maladie de Hailey-Hailey.
Délai: À 0 semaine et 6 semaines après le traitement ablatif
Adhésion de cellule à cellule et ultrastructure desmosomes avant et après traitement ablatif par microscopie électronique et comparaison avec la peau cliniquement non impliquée et la peau de patients sans maladie de Hailey-Hailey.
À 0 semaine et 6 semaines après le traitement ablatif

Collaborateurs et enquêteurs

C'est ici que vous trouverez les personnes et les organisations impliquées dans cette étude.

Parrainer

Maastricht University Medical Center

Les enquêteurs

  • Chercheur principal: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

Publications et liens utiles

La personne responsable de la saisie des informations sur l'étude fournit volontairement ces publications. Il peut s'agir de tout ce qui concerne l'étude.

Liens utiles

Dates d'enregistrement des études

Ces dates suivent la progression des dossiers d'étude et des soumissions de résultats sommaires à ClinicalTrials.gov. Les dossiers d'étude et les résultats rapportés sont examinés par la Bibliothèque nationale de médecine (NLM) pour s'assurer qu'ils répondent à des normes de contrôle de qualité spécifiques avant d'être publiés sur le site Web public.

Dates principales de l'étude

Début de l'étude (Réel)

21 décembre 2018

Achèvement primaire (Réel)

15 mars 2024

Achèvement de l'étude (Réel)

15 mars 2024

Dates d'inscription aux études

Première soumission

19 février 2019

Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité

20 février 2019

Première publication (Réel)

21 février 2019

Mises à jour des dossiers d'étude

Dernière mise à jour publiée (Réel)

20 mars 2024

Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité

18 mars 2024

Dernière vérification

1 février 2019

Plus d'information

Termes liés à cette étude

Termes MeSH pertinents supplémentaires

Autres numéros d'identification d'étude

  • 64815

Plan pour les données individuelles des participants (IPD)

Prévoyez-vous de partager les données individuelles des participants (DPI) ?

NON

Informations sur les médicaments et les dispositifs, documents d'étude

Étudie un produit pharmaceutique réglementé par la FDA américaine

Non

Étudie un produit d'appareil réglementé par la FDA américaine

Non

Ces informations ont été extraites directement du site Web clinicaltrials.gov sans aucune modification. Si vous avez des demandes de modification, de suppression ou de mise à jour des détails de votre étude, veuillez contacter register@clinicaltrials.gov. Dès qu'un changement est mis en œuvre sur clinicaltrials.gov, il sera également mis à jour automatiquement sur notre site Web .

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