Deze pagina is automatisch vertaald en de nauwkeurigheid van de vertaling kan niet worden gegarandeerd. Raadpleeg de Engelse versie voor een brontekst.

M. Hailey-Hailey: hSPCA1-expressie en huidstructuur bij lasertherapie

18 maart 2024 bijgewerkt door: Maastricht University Medical Center

Expressie van hSPCA1 en ultrastructurele analyse van de huid voor en na lasertherapie bij de ziekte van Hailey-Hailey

De ziekte van Hailey-Hailey is een genetische acantholytische dermatose die wordt gekenmerkt door voortdurende erosie van de huid, wat resulteert in een branderig, pijnlijk gevoel en de patiënt beperkt in het dagelijks leven. Deze aandoening is het gevolg van een genetisch defect in een calciumpomp, d.w.z. de hSPCA1-pomp. Calciumpompen zijn cruciaal voor de verwerking van cel-celadhesie-eiwitten zoals E-cadherine, onderdeel van desmosomen, de belangrijkste lijm tussen keratinocyten in de opperhuid van de huid. Tegenwoordig is de therapie vooral gericht op symptoomverlichting en preventie van secundaire infectie.

Het is bekend dat ablatieve lasertherapie resulteert in een snelle genezing van de aangetaste huid binnen 2 weken na lasertherapie. Het feit dat de behandelde huidplaats vrij blijft van deze acantholytische aandoening in de maanden/jaren na ablatie, ongeacht het bestaan ​​van een kiembaanmutatie, suggereert dat er een epigenetische modificatie optreedt in het proces van wondgenezing.

Doelstelling: (1) de expressie van hSPCA1 in keratinocyten voor en na lasertherapie bestuderen en (2) het verlies van acantholyse verifiëren door immunohistochemie en elektronenmicroscopie van cel-celadhesies voor en na lasertherapie

Studie Overzicht

Toestand

Voltooid

Interventie / Behandeling

Studietype

Ingrijpend

Inschrijving (Werkelijk)

11

Fase

  • Niet toepasbaar

Contacten en locaties

In dit gedeelte vindt u de contactgegevens van degenen die het onderzoek uitvoeren en informatie over waar dit onderzoek wordt uitgevoerd.

Studie Locaties

    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, Nederland, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

Deelname Criteria

Onderzoekers zoeken naar mensen die aan een bepaalde beschrijving voldoen, de zogenaamde geschiktheidscriteria. Enkele voorbeelden van deze criteria zijn iemands algemene gezondheidstoestand of eerdere behandelingen.

Geschiktheidscriteria

Leeftijden die in aanmerking komen voor studie

18 jaar en ouder (Volwassen, Oudere volwassene)

Accepteert gezonde vrijwilligers

Nee

Beschrijving

Inclusiecriteria:

  • Klinisch gediagnosticeerde M. Hailey-Hailey zoals bevestigd door histopathologie en/of genetische analyse.
  • Indicatie voor ablatieve lasertherapie
  • >18 jaar oud
  • Geïnformeerde toestemming

Uitsluitingscriteria:

  • Behandeling met tetracyclines, lokale hormonen of orale retinoïden binnen de laatste 30 dagen voorafgaand aan deelname
  • Gebrek aan geïnformeerde toestemming

Studie plan

Dit gedeelte bevat details van het studieplan, inclusief hoe de studie is opgezet en wat de studie meet.

Hoe is de studie opgezet?

Ontwerpdetails

  • Primair doel: Fundamentele wetenschap
  • Toewijzing: NVT
  • Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
  • Masker: Geen (open label)

Wapens en interventies

Deelnemersgroep / Arm
Interventie / Behandeling
Experimenteel: Ziekte van Hailey-Hailey

Patiënten met Hailey Hailey, diagnose bevestigd door histopathologie of genetica, met therapieresistente huidlaesies die geschikt zijn voor ablatieve lasertherapie.

Voor en na de lasertherapie worden op drie tijdstippen huidbiopten genomen.

Vóór behandeling:

Aangetaste huid 4 mm punch voor immunofluorescentie en RNA-extractie 2 mm voor elektronenmicroscopie Gezonde huid binnen hetzelfde anatomische gebied 4 mm punch voor immunofluorescentie en RNA-extractie

Direct na behandeling van het behandelde gebied:

2 mm pons voor histopathologie

Zes weken na de behandeling:

Behandelde huid 4 mm punch voor immunofluorescentie en RNA-extractie 2 mm voor elektronenmicroscopie

2 mm punchbiopsie van klinisch niet-aangedane huid van de bovenarm voor elektronenmicroscopie

Patiënten zonder de ziekte van Hailey-Hailey:

2 mm punchbiopsie van de huid van de bovenarm voor elektronenmicroscopie

Huidbiopsie:

Weefselmonsters worden genomen door middel van een ponsbiopsie volgens de dagelijkse routine van de afdeling Dermatologie van het Maastricht UMC+.

Stappen:

  • Huiddesinfectie met chloorhexidine digluconaat 1% oplossing
  • Lokale verdoving met lidocaïne hydrochloride 1%
  • Biopsiemonsters worden genomen met een steriel ponsapparaat (wegwerpbiopsiepons geleverd door kai medical)
  • Biopsiespecimens worden opgehaald met een steriele tang en gesneden met een steriel mes
  • De wond wordt gehecht met een enkele transcutane hechting met resorbeerbare hechtdraad (vicryl 4.0).
  • De wond wordt gedurende twee weken 3 tot 5 keer per dag behandeld met R/fusidinezuurzalf
  • De eerste week na de lasertherapie wordt de wond afgedekt met R/ Urgotull niet-klevend gaas, R/ Cutisoft katoenen niet-steriel gaas en R/ Klinipress exsupad absorberend verband.

Wat meet het onderzoek?

Primaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
hSPCA1-expressie
Tijdsspanne: Beoordeeld op tijdstip 0 weken
Expressie van de hSPCA1-calciumpomp in keratinocyten vóór ablatieve behandeling
Beoordeeld op tijdstip 0 weken
hSPCA1-expressie
Tijdsspanne: Beoordeeld 6 weken na ablatieve behandeling
Expressie van de hSPCA1-calciumpomp in keratinocyten na ablatieve behandeling
Beoordeeld 6 weken na ablatieve behandeling

Secundaire uitkomstmaten

Uitkomstmaat
Maatregel Beschrijving
Tijdsspanne
Expressie en lokalisatie van desmosomale eiwitten voor en na ablatieve therapie door immunofluorescentie.
Tijdsspanne: Op 0 weken en 6 weken na ablatieve therapie
Expressie en lokalisatie van desmosomale eiwitten voor en na ablatieve therapie door immunofluorescentie.
Op 0 weken en 6 weken na ablatieve therapie
Ultrastructuur van de huid voor en na ablatieve behandeling door elektronenmicroscopie en vergelijking met klinisch niet-aangedane huid en huid van patiënten zonder de ziekte van Hailey-Hailey.
Tijdsspanne: Op 0 weken en 6 weken na ablatieve therapie
Cel-cel-adhesie en desmosome-ultrastructuur voor en na ablatieve behandeling door elektronenmicroscopie en vergelijking met klinisch niet-betrokken huid en huid van patiënten zonder de ziekte van Hailey-Hailey.
Op 0 weken en 6 weken na ablatieve therapie

Medewerkers en onderzoekers

Hier vindt u mensen en organisaties die betrokken zijn bij dit onderzoek.

Onderzoekers

  • Hoofdonderzoeker: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

Publicaties en nuttige links

De persoon die verantwoordelijk is voor het invoeren van informatie over het onderzoek stelt deze publicaties vrijwillig ter beschikking. Dit kan gaan over alles wat met het onderzoek te maken heeft.

Studie record data

Deze datums volgen de voortgang van het onderzoeksdossier en de samenvatting van de ingediende resultaten bij ClinicalTrials.gov. Studieverslagen en gerapporteerde resultaten worden beoordeeld door de National Library of Medicine (NLM) om er zeker van te zijn dat ze voldoen aan specifieke kwaliteitscontrolenormen voordat ze op de openbare website worden geplaatst.

Bestudeer belangrijke data

Studie start (Werkelijk)

21 december 2018

Primaire voltooiing (Werkelijk)

15 maart 2024

Studie voltooiing (Werkelijk)

15 maart 2024

Studieregistratiedata

Eerst ingediend

19 februari 2019

Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria

20 februari 2019

Eerst geplaatst (Werkelijk)

21 februari 2019

Updates van studierecords

Laatste update geplaatst (Werkelijk)

20 maart 2024

Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria

18 maart 2024

Laatst geverifieerd

1 februari 2019

Meer informatie

Termen gerelateerd aan deze studie

Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)

Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?

NEE

Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel

Nee

Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct

Nee

Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .

Abonneren