- ICH GCP
- Register voor klinische proeven in de VS.
- Klinische proef NCT03849989
M. Hailey-Hailey: hSPCA1-expressie en huidstructuur bij lasertherapie
Expressie van hSPCA1 en ultrastructurele analyse van de huid voor en na lasertherapie bij de ziekte van Hailey-Hailey
De ziekte van Hailey-Hailey is een genetische acantholytische dermatose die wordt gekenmerkt door voortdurende erosie van de huid, wat resulteert in een branderig, pijnlijk gevoel en de patiënt beperkt in het dagelijks leven. Deze aandoening is het gevolg van een genetisch defect in een calciumpomp, d.w.z. de hSPCA1-pomp. Calciumpompen zijn cruciaal voor de verwerking van cel-celadhesie-eiwitten zoals E-cadherine, onderdeel van desmosomen, de belangrijkste lijm tussen keratinocyten in de opperhuid van de huid. Tegenwoordig is de therapie vooral gericht op symptoomverlichting en preventie van secundaire infectie.
Het is bekend dat ablatieve lasertherapie resulteert in een snelle genezing van de aangetaste huid binnen 2 weken na lasertherapie. Het feit dat de behandelde huidplaats vrij blijft van deze acantholytische aandoening in de maanden/jaren na ablatie, ongeacht het bestaan van een kiembaanmutatie, suggereert dat er een epigenetische modificatie optreedt in het proces van wondgenezing.
Doelstelling: (1) de expressie van hSPCA1 in keratinocyten voor en na lasertherapie bestuderen en (2) het verlies van acantholyse verifiëren door immunohistochemie en elektronenmicroscopie van cel-celadhesies voor en na lasertherapie
Studie Overzicht
Toestand
Conditie
Interventie / Behandeling
Studietype
Inschrijving (Werkelijk)
Fase
- Niet toepasbaar
Contacten en locaties
Studie Locaties
-
-
Limburg
-
Maastricht, Limburg, Nederland, 6202 AZ
- Maastricht University Medical Center
-
-
Deelname Criteria
Geschiktheidscriteria
Leeftijden die in aanmerking komen voor studie
Accepteert gezonde vrijwilligers
Beschrijving
Inclusiecriteria:
- Klinisch gediagnosticeerde M. Hailey-Hailey zoals bevestigd door histopathologie en/of genetische analyse.
- Indicatie voor ablatieve lasertherapie
- >18 jaar oud
- Geïnformeerde toestemming
Uitsluitingscriteria:
- Behandeling met tetracyclines, lokale hormonen of orale retinoïden binnen de laatste 30 dagen voorafgaand aan deelname
- Gebrek aan geïnformeerde toestemming
Studie plan
Hoe is de studie opgezet?
Ontwerpdetails
- Primair doel: Fundamentele wetenschap
- Toewijzing: NVT
- Interventioneel model: Opdracht voor een enkele groep
- Masker: Geen (open label)
Wapens en interventies
Deelnemersgroep / Arm |
Interventie / Behandeling |
|---|---|
|
Experimenteel: Ziekte van Hailey-Hailey
Patiënten met Hailey Hailey, diagnose bevestigd door histopathologie of genetica, met therapieresistente huidlaesies die geschikt zijn voor ablatieve lasertherapie. Voor en na de lasertherapie worden op drie tijdstippen huidbiopten genomen. Vóór behandeling: Aangetaste huid 4 mm punch voor immunofluorescentie en RNA-extractie 2 mm voor elektronenmicroscopie Gezonde huid binnen hetzelfde anatomische gebied 4 mm punch voor immunofluorescentie en RNA-extractie Direct na behandeling van het behandelde gebied: 2 mm pons voor histopathologie Zes weken na de behandeling: Behandelde huid 4 mm punch voor immunofluorescentie en RNA-extractie 2 mm voor elektronenmicroscopie 2 mm punchbiopsie van klinisch niet-aangedane huid van de bovenarm voor elektronenmicroscopie Patiënten zonder de ziekte van Hailey-Hailey: 2 mm punchbiopsie van de huid van de bovenarm voor elektronenmicroscopie |
Huidbiopsie: Weefselmonsters worden genomen door middel van een ponsbiopsie volgens de dagelijkse routine van de afdeling Dermatologie van het Maastricht UMC+. Stappen:
|
Wat meet het onderzoek?
Primaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
hSPCA1-expressie
Tijdsspanne: Beoordeeld op tijdstip 0 weken
|
Expressie van de hSPCA1-calciumpomp in keratinocyten vóór ablatieve behandeling
|
Beoordeeld op tijdstip 0 weken
|
|
hSPCA1-expressie
Tijdsspanne: Beoordeeld 6 weken na ablatieve behandeling
|
Expressie van de hSPCA1-calciumpomp in keratinocyten na ablatieve behandeling
|
Beoordeeld 6 weken na ablatieve behandeling
|
Secundaire uitkomstmaten
Uitkomstmaat |
Maatregel Beschrijving |
Tijdsspanne |
|---|---|---|
|
Expressie en lokalisatie van desmosomale eiwitten voor en na ablatieve therapie door immunofluorescentie.
Tijdsspanne: Op 0 weken en 6 weken na ablatieve therapie
|
Expressie en lokalisatie van desmosomale eiwitten voor en na ablatieve therapie door immunofluorescentie.
|
Op 0 weken en 6 weken na ablatieve therapie
|
|
Ultrastructuur van de huid voor en na ablatieve behandeling door elektronenmicroscopie en vergelijking met klinisch niet-aangedane huid en huid van patiënten zonder de ziekte van Hailey-Hailey.
Tijdsspanne: Op 0 weken en 6 weken na ablatieve therapie
|
Cel-cel-adhesie en desmosome-ultrastructuur voor en na ablatieve behandeling door elektronenmicroscopie en vergelijking met klinisch niet-betrokken huid en huid van patiënten zonder de ziekte van Hailey-Hailey.
|
Op 0 weken en 6 weken na ablatieve therapie
|
Medewerkers en onderzoekers
Onderzoekers
- Hoofdonderzoeker: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center
Publicaties en nuttige links
Nuttige links
- Hailey-Hailey disease and tight junctions: Claudins 1 and 4 are regulated by ATP2C1 gene encoding Ca(2+) /Mn(2+) ATPase SPCA1 in cultured keratinocytes.
- Carbon dioxide laser treatment in Hailey-Hailey disease: a series of 8 patients.
- The coexistence of Darier's disease and Hailey-Hailey disease symptoms.
- Efficacy of erbium:YAG laser ablation in Darier disease and Hailey-Hailey disease.
- Carbon dioxide laser treatment for Hailey-Hailey disease: a retrospective chart review with patient-reported outcomes.
- Laser therapy for the treatment of Hailey-Hailey disease: a systematic review with focus on carbon dioxide laser resurfacing.
Studie record data
Bestudeer belangrijke data
Studie start (Werkelijk)
Primaire voltooiing (Werkelijk)
Studie voltooiing (Werkelijk)
Studieregistratiedata
Eerst ingediend
Eerst ingediend dat voldeed aan de QC-criteria
Eerst geplaatst (Werkelijk)
Updates van studierecords
Laatste update geplaatst (Werkelijk)
Laatste update ingediend die voldeed aan QC-criteria
Laatst geverifieerd
Meer informatie
Termen gerelateerd aan deze studie
Aanvullende relevante MeSH-voorwaarden
Andere studie-ID-nummers
- 64815
Plan Individuele Deelnemersgegevens (IPD)
Bent u van plan om gegevens van individuele deelnemers (IPD) te delen?
Informatie over medicijnen en apparaten, studiedocumenten
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd geneesmiddel
Bestudeert een door de Amerikaanse FDA gereguleerd apparaatproduct
Deze informatie is zonder wijzigingen rechtstreeks van de website clinicaltrials.gov gehaald. Als u verzoeken heeft om uw onderzoeksgegevens te wijzigen, te verwijderen of bij te werken, neem dan contact op met register@clinicaltrials.gov. Zodra er een wijziging wordt doorgevoerd op clinicaltrials.gov, wordt deze ook automatisch bijgewerkt op onze website .