Ta strona została przetłumaczona automatycznie i dokładność tłumaczenia nie jest gwarantowana. Proszę odnieść się do angielska wersja za tekst źródłowy.

M. Hailey-Hailey: Ekspresja hSPCA1 i struktura skóry po terapii laserowej

18 marca 2024 zaktualizowane przez: Maastricht University Medical Center

Ekspresja hSPCA1 i analiza ultrastrukturalna skóry przed i po terapii laserowej w chorobie Haileya-Haileya

Choroba Haileya-Haileya to genetyczna dermatoza akantolityczna charakteryzująca się ciągłą erozją skóry, która objawia się pieczeniem, bólem i ogranicza chorego w codziennym życiu. Zaburzenie to wynika z genetycznego defektu pompy wapniowej, czyli pompy hSPCA1. Pompy wapniowe są kluczowe dla przetwarzania białek adhezyjnych między komórkami, takich jak E-kadheryna, część desmosomów, główny klej między keratynocytami w naskórku skóry. Obecnie terapia koncentruje się głównie na łagodzeniu objawów i zapobieganiu wtórnym zakażeniom.

Wiadomo, że ablacyjna terapia laserowa powoduje szybkie gojenie dotkniętego miejsca na skórze w ciągu 2 tygodni po terapii laserowej. Fakt, że leczone miejsce na skórze pozostaje wolne od tego zaburzenia akantolitycznego w miesiącach/latach po ablacji, niezależnie od istnienia mutacji germinalnej, sugeruje, że w procesie gojenia rany zachodzi modyfikacja epigenetyczna.

Cel: (1) zbadanie ekspresji hSPCA1 w keratynocytach przed i po terapii laserowej oraz (2) weryfikacja utraty akantolizy za pomocą immunohistochemii i mikroskopii elektronowej adhezji komórka-komórka przed i po terapii laserowej

Przegląd badań

Status

Zakończony

Warunki

Interwencja / Leczenie

Typ studiów

Interwencyjne

Zapisy (Rzeczywisty)

11

Faza

  • Nie dotyczy

Kontakty i lokalizacje

Ta sekcja zawiera dane kontaktowe osób prowadzących badanie oraz informacje o tym, gdzie badanie jest przeprowadzane.

Lokalizacje studiów

  • Holandia
    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, Holandia, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

Kryteria uczestnictwa

Badacze szukają osób, które pasują do określonego opisu, zwanego kryteriami kwalifikacyjnymi. Niektóre przykłady tych kryteriów to ogólny stan zdrowia danej osoby lub wcześniejsze leczenie.

Kryteria kwalifikacji

Wiek uprawniający do nauki

18 lat i starsze (Dorosły, Starszy dorosły)

Akceptuje zdrowych ochotników

Nie

Opis

Kryteria przyjęcia:

  • Klinicznie zdiagnozowana M. Hailey-Hailey potwierdzona histopatologicznie i/lub analizą genetyczną.
  • Wskazania do laseroterapii ablacyjnej
  • > 18 lat
  • Świadoma zgoda

Kryteria wyłączenia:

  • Leczenie tetracyklinami, miejscowymi hormonami lub doustnymi retinoidami w ciągu ostatnich 30 dni poprzedzających udział
  • Brak świadomej zgody

Plan studiów

Ta sekcja zawiera szczegółowe informacje na temat planu badania, w tym sposób zaprojektowania badania i jego pomiary.

Jak projektuje się badanie?

Szczegóły projektu

  • Główny cel: Podstawowa nauka
  • Przydział: Nie dotyczy
  • Model interwencyjny: Zadanie dla jednej grupy
  • Maskowanie: Brak (otwarta etykieta)

Broń i interwencje

Grupa uczestników / Arm
Interwencja / Leczenie
Eksperymentalny: Choroba Haileya-Haileya

Pacjenci z Hailey Hailey, diagnoza potwierdzona histopatologicznie lub genetycznie, ze zmianami skórnymi opornymi na leczenie, kwalifikującymi się do laseroterapii ablacyjnej.

Próbki do biopsji skóry zostaną pobrane przed i po laseroterapii w trzech punktach czasowych.

Przed leczeniem:

Dotknięta skóra Stempel 4 mm do immunofluorescencji i ekstrakcji RNA 2 mm do mikroskopii elektronowej Zdrowa skóra w tym samym obszarze anatomicznym Stempel 4 mm do immunofluorescencji i ekstrakcji RNA

Bezpośrednio po zabiegu na leczony obszar:

Stempel 2 mm do badań histopatologicznych

Sześć tygodni po leczeniu:

Stempel do skóry poddanej zabiegowi 4 mm do immunofluorescencji i ekstrakcji RNA 2 mm do mikroskopii elektronowej

Biopsja stemplowa o grubości 2 mm klinicznie niezajętej skóry ramienia do mikroskopii elektronowej

Pacjenci bez choroby Hailey-Hailey:

Biopsja stemplowa o grubości 2 mm skóry ramienia do mikroskopii elektronowej
Procedura: Biopsja skóry

Biopsja skóry:

Próbki tkanek zostaną pobrane za pomocą biopsji sztancowej zgodnie z codzienną rutyną Oddziału Dermatologii Maastricht UMC+.

Kroki:

  • Dezynfekcja skóry 1% roztworem diglukonianu chlorheksydyny
  • Znieczulenie miejscowe chlorowodorkiem lidokainy 1%
  • Próbki biopsyjne są pobierane za pomocą sterylnego stempla (jednorazowy stempel do biopsji dostarczany przez kai Medical)
  • Próbki biopsyjne są pobierane sterylną obcęgą i cięte sterylnym ostrzem
  • Ranę zaszywa się pojedynczym szwem przezskórnym szwem wchłanialnym (vicryl 4.0).
  • Rana będzie leczona R/ maścią z kwasem fusydowym 3 do 5 razy dziennie przez dwa tygodnie
  • W pierwszym tygodniu po laseroterapii rana zostanie okryta gazą nieprzylepną R/ Urgotull, gazą bawełnianą niejałową R/ Cutisoft i bandażem wchłaniającym exsupad R/ Klinipress.

Co mierzy badanie?

Podstawowe miary wyniku

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
wyrażenie hSPCA1
Ramy czasowe: Oceniano w punkcie czasowym 0 tygodni
Ekspresja pompy wapniowej hSPCA1 w keratynocytach przed leczeniem ablacyjnym
Oceniano w punkcie czasowym 0 tygodni
wyrażenie hSPCA1
Ramy czasowe: Oceniono 6 tygodni po leczeniu ablacyjnym
Ekspresja pompy wapniowej hSPCA1 w keratynocytach po leczeniu ablacyjnym
Oceniono 6 tygodni po leczeniu ablacyjnym

Miary wyników drugorzędnych

Miara wyniku
Opis środka
Ramy czasowe
Ekspresja i lokalizacja białek desmosomalnych przed i po terapii ablacyjnej za pomocą immunofluorescencji.
Ramy czasowe: W tygodniu 0 i 6 tygodni po terapii ablacyjnej
Ekspresja i lokalizacja białek desmosomalnych przed i po terapii ablacyjnej za pomocą immunofluorescencji.
W tygodniu 0 i 6 tygodni po terapii ablacyjnej
Ultrastruktura skóry przed i po leczeniu ablacyjnym metodą mikroskopii elektronowej oraz porównanie ze skórą niezajętą ​​klinicznie i skórą pacjentów bez choroby Haileya-Haileya.
Ramy czasowe: W 0 tygodniu i 6 tygodniu po terapii ablacyjnej
Adhezja komórkowa i ultrastruktura desmosomów przed i po leczeniu ablacyjnym za pomocą mikroskopii elektronowej oraz porównanie z klinicznie niezajętą ​​skórą i skórą pacjentów bez choroby Hailey-Hailey.
W 0 tygodniu i 6 tygodniu po terapii ablacyjnej

Współpracownicy i badacze

Tutaj znajdziesz osoby i organizacje zaangażowane w to badanie.

Sponsor

Maastricht University Medical Center

Śledczy

  • Główny śledczy: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

Publikacje i pomocne linki

Osoba odpowiedzialna za wprowadzenie informacji o badaniu dobrowolnie udostępnia te publikacje. Mogą one dotyczyć wszystkiego, co jest związane z badaniem.

Przydatne linki

Daty zapisu na studia

Daty te śledzą postęp w przesyłaniu rekordów badań i podsumowań wyników do ClinicalTrials.gov. Zapisy badań i zgłoszone wyniki są przeglądane przez National Library of Medicine (NLM), aby upewnić się, że spełniają określone standardy kontroli jakości, zanim zostaną opublikowane na publicznej stronie internetowej.

Główne daty studiów

Rozpoczęcie studiów (Rzeczywisty)

21 grudnia 2018

Zakończenie podstawowe (Rzeczywisty)

15 marca 2024

Ukończenie studiów (Rzeczywisty)

15 marca 2024

Daty rejestracji na studia

Pierwszy przesłany

19 lutego 2019

Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości

20 lutego 2019

Pierwszy wysłany (Rzeczywisty)

21 lutego 2019

Aktualizacje rekordów badań

Ostatnia wysłana aktualizacja (Rzeczywisty)

20 marca 2024

Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości

18 marca 2024

Ostatnia weryfikacja

1 lutego 2019

Więcej informacji

Terminy związane z tym badaniem

Dodatkowe istotne warunki MeSH

Inne numery identyfikacyjne badania

  • 64815

Plan dla danych uczestnika indywidualnego (IPD)

Planujesz udostępniać dane poszczególnych uczestników (IPD)?

NIE

Informacje o lekach i urządzeniach, dokumenty badawcze

Bada produkt leczniczy regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Bada produkt urządzenia regulowany przez amerykańską FDA

Nie

Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .

Badania kliniczne na Choroba Hailey Hailey

Badania kliniczne na Biopsja skóry

Wyszukaj podobne próby

Sponsorzy i współpracownicy

Warunki medyczne

Interwencje lekowe

CROs by country

CROs in Estonia

Warunki

Rzadkie choroby

Interwencje lekowe

Suplementy diety

Sponsor / Współpracownicy

Lokalizacje

Subskrybuj