Tato stránka byla automaticky přeložena a přesnost překladu není zaručena. Podívejte se prosím na anglická verze pro zdrojový text.

M. Hailey-Hailey: Exprese hSPCA1 a struktura kůže po laserové terapii

18. března 2024 aktualizováno: Maastricht University Medical Center

Exprese hSPCA1 a ultrastrukturální analýza kůže před a po laserové terapii u Hailey-Haileyovy choroby

Hailey-Haileyova choroba je genetická akantolytická dermatóza charakterizovaná nepřetržitou erozí kůže, která má za následek pálení, bolestivý pocit a omezuje pacienta v každodenním životě. Tato porucha je důsledkem genetického defektu kalciové pumpy, tj. pumpy hSPCA1. Kalciové pumpy jsou klíčové pro zpracování proteinů adheze mezi buňkami, jako je E-cadherin, součást desmozomů, hlavní lepidlo mezi keratinocyty v kožní epidermis. Dnešní terapie je zaměřena především na zmírnění symptomů a prevenci sekundární infekce.

Je známo, že ablativní laserová terapie vede k rychlému hojení postiženého místa kůže během 2 týdnů po laserové terapii. Skutečnost, že ošetřené místo kůže zůstává bez této akantolytické poruchy v měsících/rokech po ablaci, bez ohledu na existenci zárodečné mutace, naznačuje, že v procesu hojení ran dochází k epigenetické modifikaci.

Cíl: (1) studovat expresi hSPCA1 v keratinocytech před a po laserové terapii a (2) ověřit ztrátu akantolýzy imunohistochemií a elektronovou mikroskopií adhezí buňka-buňka před a po laserové terapii

Přehled studie

Postavení

Dokončeno

Podmínky

Intervence / Léčba

Typ studie

Intervenční

Zápis (Aktuální)

11

Fáze

  • Nelze použít

Kontakty a umístění

Tato část poskytuje kontaktní údaje pro ty, kteří studii provádějí, a informace o tom, kde se tato studie provádí.

Studijní místa

  • Holandsko
    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, Holandsko, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

Kritéria účasti

Výzkumníci hledají lidi, kteří odpovídají určitému popisu, kterému se říká kritéria způsobilosti. Některé příklady těchto kritérií jsou celkový zdravotní stav osoby nebo předchozí léčba.

Kritéria způsobilosti

Věk způsobilý ke studiu

18 let a starší (Dospělý, Starší dospělý)

Přijímá zdravé dobrovolníky

Ne

Popis

Kritéria pro zařazení:

  • Klinicky diagnostikovaná M. Hailey-Hailey, potvrzená histopatologickou a/nebo genetickou analýzou.
  • Indikace pro ablativní laserovou terapii
  • >18 let
  • Informovaný souhlas

Kritéria vyloučení:

  • Léčba tetracykliny, topickými hormony nebo perorálními retinoidy během posledních 30 dnů před účastí
  • Nedostatek informovaného souhlasu

Studijní plán

Tato část poskytuje podrobnosti o studijním plánu, včetně toho, jak je studie navržena a co studie měří.

Jak je studie koncipována?

Detaily designu

  • Primární účel: Základní věda
  • Přidělení: N/A
  • Intervenční model: Přiřazení jedné skupiny
  • Maskování: Žádné (otevřený štítek)

Zbraně a zásahy

Skupina účastníků / Arm
Intervence / Léčba
Experimentální: Hailey-Hailey nemoc

Pacienti s Hailey Hailey, diagnóza potvrzená histopatologií nebo genetikou, s kožními lézemi odolnými vůči terapii vhodnými pro ablativní laserterapii.

Vzorky kožní biopsie budou odebrány před a po laserterapii ve třech časových bodech.

Před ošetřením:

Postižená kůže 4 mm děrovač pro imunofluorescenci a extrakci RNA 2 mm pro elektronovou mikroskopii Zdravá kůže ve stejné anatomické oblasti 4 mm děrovač pro imunofluorescenci a extrakci RNA

Bezprostředně po ošetření ošetřené oblasti:

2 mm punch pro histopatologii

Šest týdnů po léčbě:

Ošetřená kůže 4 mm děrovač pro imunofluorescenci a extrakci RNA 2 mm pro elektronovou mikroskopii

2mm biopsie klinicky nepostižené kůže horní části paže pro elektronovou mikroskopii

Pacienti bez Hailey-Haileyovy choroby:

2mm biopsie kůže horní části paže pro elektronovou mikroskopii
Postup: Biopsie kůže

Biopsie kůže:

Vzorky tkání budou odebrány punčovou biopsií dle denního režimu kožní kliniky Maastrichtské UMC+.

kroky:

  • Dezinfekce kůže 1% roztokem chlorhexidin diglukonátu
  • Lokální anestezie lidokain hydrochloridem 1%
  • Bioptické vzorky se odebírají sterilním děrovacím zařízením (jednorázový bioptický děrovač dodávaný společností kai medical)
  • Bioptické vzorky se odeberou sterilním kleštěm a řežou se sterilní čepelí
  • Rána se sešije jedním transkutánním stehem pomocí vstřebatelné sutury (vicryl 4.0).
  • Rána bude ošetřována mastí s kyselinou R/fusidovou 3 až 5krát denně po dobu dvou týdnů
  • V prvním týdnu po laseroterapii bude rána překryta neadhezivní gázou R/ Urgotull, bavlněnou nesterilní gázou R/ Cutisoft a absorpčním obvazem exsupad R/ Klinipress.

Co je měření studie?

Primární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
exprese hSPCA1
Časové okno: Posouzeno v časovém bodě 0 týdnů
Exprese kalciové pumpy hSPCA1 v keratinocytech před ablativní léčbou
Posouzeno v časovém bodě 0 týdnů
exprese hSPCA1
Časové okno: Hodnoceno 6 týdnů po ablační léčbě
Exprese kalciové pumpy hSPCA1 v keratinocytech po ablační léčbě
Hodnoceno 6 týdnů po ablační léčbě

Sekundární výstupní opatření

Měření výsledku
Popis opatření
Časové okno
Exprese a lokalizace desmozomálních proteinů před a po ablační terapii imunofluorescencí.
Časové okno: V 0 týdnech a 6 týdnech po ablační terapii
Exprese a lokalizace desmozomálních proteinů před a po ablační terapii imunofluorescencí.
V 0 týdnech a 6 týdnech po ablační terapii
Ultrastruktura kůže před a po ablačním ošetření elektronovou mikroskopií a srovnání s klinicky nepostiženou kůží a kůží pacientů bez Hailey-Haileyovy choroby.
Časové okno: V 0 týdnech a 6 týdnech po ablační terapii
Adheze mezi buňkami a ultrastruktura desmozomů před a po ablační léčbě elektronovou mikroskopií a srovnání s klinicky nepostiženou kůží a kůží pacientů bez Hailey-Haileyovy choroby.
V 0 týdnech a 6 týdnech po ablační terapii

Spolupracovníci a vyšetřovatelé

Zde najdete lidi a organizace zapojené do této studie.

Sponzor

Maastricht University Medical Center

Vyšetřovatelé

  • Vrchní vyšetřovatel: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

Publikace a užitečné odkazy

Osoba odpovědná za zadávání informací o studiu tyto publikace poskytuje dobrovolně. Mohou se týkat čehokoli, co souvisí se studiem.

Užitečné odkazy

Termíny studijních záznamů

Tato data sledují průběh záznamů studie a předkládání souhrnných výsledků na ClinicalTrials.gov. Záznamy ze studií a hlášené výsledky jsou před zveřejněním na veřejné webové stránce přezkoumány Národní lékařskou knihovnou (NLM), aby se ujistily, že splňují specifické standardy kontroly kvality.

Hlavní termíny studia

Začátek studia (Aktuální)

21. prosince 2018

Primární dokončení (Aktuální)

15. března 2024

Dokončení studie (Aktuální)

15. března 2024

Termíny zápisu do studia

První předloženo

19. února 2019

První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality

20. února 2019

První zveřejněno (Aktuální)

21. února 2019

Aktualizace studijních záznamů

Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)

20. března 2024

Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality

18. března 2024

Naposledy ověřeno

1. února 2019

Více informací

Termíny související s touto studií

Další relevantní podmínky MeSH

Další identifikační čísla studie

  • 64815

Plán pro data jednotlivých účastníků (IPD)

Plánujete sdílet data jednotlivých účastníků (IPD)?

NE

Informace o lécích a zařízeních, studijní dokumenty

Studuje lékový produkt regulovaný americkým FDA

Ne

Studuje produkt zařízení regulovaný americkým úřadem FDA

Ne

Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .

Klinické studie na Biopsie kůže

Prohledejte podobné pokusy

Sponzoři a spolupracovníci

Zdravotní podmínky

Drogové intervence

CROs by country

CROs in Bosnia & Herzegovina

Podmínky

Vzácné nemoci

Drogové intervence

Doplňky stravy

Sponzor / Spolupracovníci

Místa

Předplatit