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M. Hailey-Hailey: 레이저 치료 시 hSPCA1 발현 및 피부 구조

2024년 3월 18일 업데이트: Maastricht University Medical Center

Hailey-Hailey 질병에서 레이저 치료 전후 hSPCA1 발현 및 피부 미세구조 분석

헤일리-헤일리병은 피부의 지속적인 미란을 특징으로 하는 선천성 세포 융해성 피부병으로 작열감과 통증을 유발하고 환자의 일상 생활을 제한합니다. 이 장애는 칼슘 펌프, 즉 hSPCA1 펌프의 유전적 결함으로 인해 발생합니다. 칼슘 펌프는 피부 표피의 케라티노사이트 사이의 주요 접착제인 데스모솜의 일부인 E-카드헤린과 같은 세포-세포 부착 단백질의 처리에 매우 중요합니다. 오늘날 치료는 주로 증상 완화 및 이차 감염 예방에 중점을 둡니다.

절제 레이저 요법은 레이저 요법 후 2주 이내에 영향을 받은 피부 부위의 빠른 치유를 초래하는 것으로 알려져 있습니다. 생식계열 돌연변이의 존재 여부와 관계없이 치료된 피부 부위가 절제 후 수개월/년 동안 이 가시세포 용해성 장애로부터 명확하게 남아 있다는 사실은 상처 치유 과정에서 후성적 변형이 발생함을 시사합니다.

목적: (1) 레이저 치료 전후 각질세포에서 hSPCA1의 발현을 연구하고 (2) 레이저 치료 전후의 세포-세포 유착의 면역조직화학 및 전자현미경으로 세포세포 용해의 소실을 확인하기 위함

연구 개요

상태

완전한

정황

개입 / 치료

연구 유형

중재적

등록 (실제)

11

단계

  • 해당 없음

연락처 및 위치

이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.

연구 장소

  • 네덜란드
    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, 네덜란드, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

참여기준

연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.

자격 기준

공부할 수 있는 나이

18년 이상 (성인, 고령자)

건강한 자원 봉사자를 받아들입니다

아니

설명

포함 기준:

  • 임상적으로 진단된 M. Hailey-Hailey는 조직병리학 및/또는 유전자 분석으로 확인되었습니다.
  • 절제 레이저 요법에 대한 적응증
  • >18세
  • 동의

제외 기준:

  • 참여 전 마지막 30일 이내에 테트라사이클린, 국소 호르몬 또는 경구 레티노이드로 치료
  • 정보에 입각한 동의 부족

공부 계획

이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.

연구는 어떻게 설계됩니까?

디자인 세부사항

  • 주 목적: 기초 과학
  • 할당: 해당 없음
  • 중재 모델: 단일 그룹 할당
  • 마스킹: 없음(오픈 라벨)

무기와 개입

참가자 그룹 / 팔
개입 / 치료
실험적: 헤일리-헤일리병

헤일리 헤일리(Hailey Hailey) 환자, 조직병리학 또는 유전학으로 진단이 확인되었으며, 절제 레이저 요법에 적합한 치료 저항성 피부 병변이 있는 환자.

세 가지 시점에서 레이저 치료 전후에 피부 생검 표본을 채취합니다.

치료 전:

영향받은 피부 면역형광 및 RNA 추출용 4mm ​​펀치 전자현미경용 2mm 동일한 해부학적 부위 내의 건강한 피부 면역형광 및 RNA 추출용 4mm ​​펀치

치료 부위 치료 직후:

조직병리학용 2mm 펀치

치료 후 6주:

치료된 피부 면역형광을 위한 4mm 펀치 및 전자현미경을 위한 RNA 추출 2mm

전자현미경을 위한 상박의 임상적으로 관련되지 않은 피부의 2mm 펀치 생검

헤일리-헤일리병이 없는 환자:

전자현미경을 위한 상완 피부의 2mm 펀치 생검
절차: 피부 생검

피부 생검:

Maastricht UMC+ 피부과의 일상에 따라 펀치 생검으로 조직 샘플을 채취합니다.

단계:

  • 클로르헥시딘 디글루코네이트 1% 용액으로 피부 소독
  • 리도카인 염산염 1%로 국소 마취
  • 멸균된 펀치 장치로 생검 표본을 채취합니다(카이메디컬에서 제공하는 일회용 생검 펀치)
  • 생검 표본을 멸균 집게로 회수하고 멸균 칼날로 자릅니다.
  • 흡수성 봉합사(vicryl 4.0)를 사용하여 단일 경피 스티치로 상처를 봉합합니다.
  • 상처는 R/ fusidic acid 연고로 2주 동안 하루에 3-5회 치료됩니다.
  • 레이저 치료 후 첫 주에 R/Urgotull 비접착 거즈, R/Cutisoft 면 비멸균 거즈 및 R/Klinipress exsupad 흡수 붕대로 상처를 덮습니다.

연구는 무엇을 측정합니까?

주요 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
hSPCA1 발현
기간: 시점 0주에 평가됨
절제 치료 전 케라티노사이트에서 hSPCA1 칼슘 펌프의 발현
시점 0주에 평가됨
hSPCA1 발현
기간: 절제 치료 후 6주 평가
절제 치료 후 케라티노사이트에서 hSPCA1 칼슘 펌프의 발현
절제 치료 후 6주 평가

2차 결과 측정

결과 측정
측정값 설명
기간
면역 형광법에 의한 절제 치료 전후의 데스모좀 단백질의 발현 및 국소화.
기간: 절제 요법 후 0주 및 6주
면역 형광법에 의한 절제 치료 전후의 데스모좀 단백질의 발현 및 국소화.
절제 요법 후 0주 및 6주
전자현미경을 통한 절제 치료 전후의 피부 미세구조 및 임상적으로 관련되지 않은 피부 및 헤일리-헤일리병이 없는 환자의 피부와 비교.
기간: 절제술 후 0주 및 6주째
전자현미경을 통한 절제 치료 전후의 세포 간 접착 및 데스모좀 미세구조 및 임상적으로 관련되지 않은 피부 및 헤일리-헤일리병이 없는 환자의 피부와의 비교.
절제술 후 0주 및 6주째

공동 작업자 및 조사자

여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.

스폰서

Maastricht University Medical Center

수사관

  • 수석 연구원: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

간행물 및 유용한 링크

연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.

유용한 링크

연구 기록 날짜

이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.

연구 주요 날짜

연구 시작 (실제)

2018년 12월 21일

기본 완료 (실제)

2024년 3월 15일

연구 완료 (실제)

2024년 3월 15일

연구 등록 날짜

최초 제출

2019년 2월 19일

QC 기준을 충족하는 최초 제출

2019년 2월 20일

처음 게시됨 (실제)

2019년 2월 21일

연구 기록 업데이트

마지막 업데이트 게시됨 (실제)

2024년 3월 20일

QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출

2024년 3월 18일

마지막으로 확인됨

2019년 2월 1일

추가 정보

이 연구와 관련된 용어

추가 관련 MeSH 약관

기타 연구 ID 번호

  • 64815

개별 참가자 데이터(IPD) 계획

개별 참가자 데이터(IPD)를 공유할 계획입니까?

아니요

약물 및 장치 정보, 연구 문서

미국 FDA 규제 의약품 연구

아니

미국 FDA 규제 기기 제품 연구

아니

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