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M. Hailey-Hailey: Espressione hSPCA1 e struttura della pelle dopo terapia laser

18 marzo 2024 aggiornato da: Maastricht University Medical Center

Espressione di hSPCA1 e analisi ultrastrutturale della pelle prima e dopo la terapia laser nella malattia di Hailey-Hailey

La malattia di Hailey-Hailey è una dermatosi acantolitica genetica caratterizzata da una continua erosione della pelle che provoca una sensazione di bruciore e dolore e limita il paziente nella vita quotidiana. Questo disturbo deriva da un difetto genetico in una pompa del calcio, cioè la pompa hSPCA1. Le pompe di calcio sono fondamentali per l'elaborazione delle proteine ​​di adesione cellula-cellula come la E-caderina, parte dei desmosomi, il principale collante tra i cheratinociti nell'epidermide della pelle. Oggi la terapia si concentra principalmente sul sollievo dai sintomi e sulla prevenzione delle infezioni secondarie.

È noto che la terapia laser ablativa determina una rapida guarigione del sito cutaneo interessato entro 2 settimane dalla terapia laser. Il fatto che il sito cutaneo trattato rimanga libero da questo disturbo acantolitico nei mesi/anni successivi all'ablazione, indipendentemente dall'esistenza di una mutazione germinale, suggerisce che si verifica una modifica epigenetica nel processo di guarigione della ferita.

Obiettivo: (1) studiare l'espressione di hSPCA1 nei cheratinociti prima e dopo la terapia laser e (2) verificare la perdita di acantolisi mediante immunoistochimica e microscopia elettronica delle aderenze cellula-cellula prima e dopo la terapia laser

Panoramica dello studio

Stato

Completato

Condizioni

Intervento / Trattamento

Tipo di studio

Interventistico

Iscrizione (Effettivo)

11

Fase

  • Non applicabile

Contatti e Sedi

Questa sezione fornisce i recapiti di coloro che conducono lo studio e informazioni su dove viene condotto lo studio.

Luoghi di studio

  • Olanda
    • Limburg
      • Maastricht, Limburg, Olanda, 6202 AZ
        • Maastricht University Medical Center

Criteri di partecipazione

I ricercatori cercano persone che corrispondano a una certa descrizione, chiamata criteri di ammissibilità. Alcuni esempi di questi criteri sono le condizioni generali di salute di una persona o trattamenti precedenti.

Criteri di ammissibilità

Età idonea allo studio

18 anni e precedenti (Adulto, Adulto più anziano)

Accetta volontari sani

No

Descrizione

Criterio di inclusione:

  • M. Hailey-Hailey diagnosticato clinicamente come confermato dall'istopatologia e/o dall'analisi genetica.
  • Indicazione per la terapia laser ablativa
  • >18 anni
  • Consenso informato

Criteri di esclusione:

  • Trattamento con tetracicline, ormoni topici o retinoidi orali negli ultimi 30 giorni precedenti la partecipazione
  • Mancanza di consenso informato

Piano di studio

Questa sezione fornisce i dettagli del piano di studio, compreso il modo in cui lo studio è progettato e ciò che lo studio sta misurando.

Come è strutturato lo studio?

Dettagli di progettazione

  • Scopo principale: Scienza basilare
  • Assegnazione: N / A
  • Modello interventistico: Assegnazione di gruppo singolo
  • Mascheramento: Nessuno (etichetta aperta)

Armi e interventi

Gruppo di partecipanti / Arm
Intervento / Trattamento
Sperimentale: Malattia di Hailey-Hailey

Pazienti con Hailey Hailey, diagnosi confermata dall'istopatologia o dalla genetica, con lesioni cutanee resistenti alla terapia adatte alla laserterapia ablativa.

Verranno prelevati campioni di biopsia cutanea prima e dopo la terapia laser in tre punti temporali.

Prima del trattamento:

Pelle interessata Punch da 4 mm per immunofluorescenza ed estrazione di RNA 2 mm per microscopia elettronica Cute sana all'interno della stessa regione anatomica Punch da 4 mm per immunofluorescenza ed estrazione di RNA

Immediatamente dopo il trattamento della zona trattata:

Punzone da 2 mm per istopatologia

Sei settimane dopo il trattamento:

Punzone da 4 mm per pelle trattata per immunofluorescenza ed estrazione di RNA 2 mm per microscopia elettronica

Biopsia con punch da 2 mm della pelle clinicamente non coinvolta della parte superiore del braccio per la microscopia elettronica

Pazienti senza malattia di Hailey-Hailey:

Biopsia con punch da 2 mm della pelle della parte superiore del braccio per la microscopia elettronica
Procedura: Biopsia cutanea

Biopsia cutanea:

I campioni di tessuto verranno prelevati mediante punch biopsy secondo la routine quotidiana del Dipartimento di Dermatologia dell'UMC+ di Maastricht.

Passi:

  • Disinfezione cutanea con soluzione di clorexidina digluconato 1%.
  • Anestesia locale con lidocaina cloridrato 1%
  • I campioni bioptici vengono prelevati con un punzone sterile (punzone per biopsia monouso fornito da kai medical)
  • I campioni bioptici vengono prelevati con una pinza sterile e tagliati con una lama sterile
  • La ferita viene suturata con un unico punto transcutaneo mediante sutura assorbibile (vicryl 4.0).
  • La ferita sarà trattata con pomata R/acido fusidico da 3 a 5 volte al giorno per due settimane
  • Nella prima settimana dopo la terapia laser la ferita verrà coperta con garza non adesiva R/Urgotull, garza di cotone non sterile R/Cutisoft e benda assorbente R/Klinipress exsupad.

Cosa sta misurando lo studio?

Misure di risultato primarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
espressione hSPCA1
Lasso di tempo: Valutato al punto temporale 0 settimane
Espressione della pompa del calcio hSPCA1 nei cheratinociti prima del trattamento ablativo
Valutato al punto temporale 0 settimane
espressione hSPCA1
Lasso di tempo: Valutato 6 settimane dopo il trattamento ablativo
Espressione della pompa del calcio hSPCA1 nei cheratinociti dopo trattamento ablativo
Valutato 6 settimane dopo il trattamento ablativo

Misure di risultato secondarie

Misura del risultato
Misura Descrizione
Lasso di tempo
Espressione e localizzazione di proteine ​​desmosomiali prima e dopo terapia ablativa mediante immunofluorescenza.
Lasso di tempo: A 0 settimane e 6 settimane dopo la terapia ablativa
Espressione e localizzazione di proteine ​​desmosomiali prima e dopo terapia ablativa mediante immunofluorescenza.
A 0 settimane e 6 settimane dopo la terapia ablativa
Ultrastruttura della pelle prima e dopo il trattamento ablativo mediante microscopia elettronica e confronto con la pelle clinicamente non coinvolta e la pelle di pazienti senza malattia di Hailey-Hailey.
Lasso di tempo: A 0 settimane e 6 settimane dopo la terapia ablativa
Adesione cellula-cellula e ultrastruttura del desmosoma prima e dopo il trattamento ablativo mediante microscopia elettronica e confronto con la pelle clinicamente non coinvolta e la pelle di pazienti senza malattia di Hailey-Hailey.
A 0 settimane e 6 settimane dopo la terapia ablativa

Collaboratori e investigatori

Qui è dove troverai le persone e le organizzazioni coinvolte in questo studio.

Sponsor

Maastricht University Medical Center

Investigatori

  • Investigatore principale: Valerie Verstraeten, MD PhD, Maastricht University Medical Center

Pubblicazioni e link utili

La persona responsabile dell'inserimento delle informazioni sullo studio fornisce volontariamente queste pubblicazioni. Questi possono riguardare qualsiasi cosa relativa allo studio.

Collegamenti utili

Studiare le date dei record

Queste date tengono traccia dell'avanzamento della registrazione dello studio e dell'invio dei risultati di sintesi a ClinicalTrials.gov. I record degli studi e i risultati riportati vengono esaminati dalla National Library of Medicine (NLM) per assicurarsi che soddisfino specifici standard di controllo della qualità prima di essere pubblicati sul sito Web pubblico.

Studia le date principali

Inizio studio (Effettivo)

21 dicembre 2018

Completamento primario (Effettivo)

15 marzo 2024

Completamento dello studio (Effettivo)

15 marzo 2024

Date di iscrizione allo studio

Primo inviato

19 febbraio 2019

Primo inviato che soddisfa i criteri di controllo qualità

20 febbraio 2019

Primo Inserito (Effettivo)

21 febbraio 2019

Aggiornamenti dei record di studio

Ultimo aggiornamento pubblicato (Effettivo)

20 marzo 2024

Ultimo aggiornamento inviato che soddisfa i criteri QC

18 marzo 2024

Ultimo verificato

1 febbraio 2019

Maggiori informazioni

Termini relativi a questo studio

Termini MeSH pertinenti aggiuntivi

Altri numeri di identificazione dello studio

  • 64815

Piano per i dati dei singoli partecipanti (IPD)

Hai intenzione di condividere i dati dei singoli partecipanti (IPD)?

NO

Informazioni su farmaci e dispositivi, documenti di studio

Studia un prodotto farmaceutico regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Studia un dispositivo regolamentato dalla FDA degli Stati Uniti

No

Queste informazioni sono state recuperate direttamente dal sito web clinicaltrials.gov senza alcuna modifica. In caso di richieste di modifica, rimozione o aggiornamento dei dettagli dello studio, contattare register@clinicaltrials.gov. Non appena verrà implementata una modifica su clinicaltrials.gov, questa verrà aggiornata automaticamente anche sul nostro sito web .

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