M. Hailey-Hailey: hSPCA1:n ilmentyminen ja ihon rakenne laserterapiassa

Potilaat, joilla on Hailey Hailey, histopatologisesti tai geneettisesti vahvistettu diagnoosi ja joilla on terapiaresistenttejä ihovaurioita, jotka sopivat ablatiiviseen laserhoitoon.

Ihobiopsianäytteet otetaan ennen laserhoitoa ja sen jälkeen kolmessa ajankohtana.

Ennen hoitoa:

Vaurioitunut iho 4 mm:n rei'itys immunofluoresenssia ja RNA-erotusta varten 2 mm elektronimikroskopiaa varten Terve iho samalla anatomisella alueella 4 mm:n rei'itys immunofluoresenssia ja RNA-uuttoa varten

Välittömästi hoidetun alueen hoidon jälkeen:

2 mm:n rei'itys histopatologiaan

Kuusi viikkoa hoidon jälkeen:

Käsitelty iho 4 mm:n lävistys immunofluoresenssiin ja RNA-uutto 2 mm elektronimikroskopiaan

2 mm:n biopsia kliinisesti koskemattomasta olkavarren ihosta elektronimikroskopiaa varten

Potilaat, joilla ei ole Hailey-Haileyn tautia:

2 mm:n biopsia olkavarren ihosta elektronimikroskopiaa varten

Ihon biopsia:

Kudosnäytteet otetaan lävistysbiopsialla Maastrichtin UMC+:n ihotautiosaston päivittäisen rutiinin mukaisesti.

Askeleet:

• Ihon desinfiointi klooriheksidiinidiglukonaatti 1 % liuoksella
• Paikallinen anestesia 1% lidokaiinihydrokloridilla
• Biopsianäytteet otetaan steriilillä rei'ityslaitteella (kertakäyttöinen biopsia, toimittaa kai medical)
• Biopsianäytteet otetaan steriilillä pihdeillä ja leikataan steriilillä terällä
• Haava ommellaan yhdellä transkutaanisella ompeleella käyttämällä imeytyvää ommelta (vicryl 4.0).
• Haava hoidetaan R/fusidiinihappovoiteella 3–5 kertaa päivässä kahden viikon ajan
• Ensimmäisellä viikolla laserhoidon jälkeen haava peitetään tarttumattomalla R/ Urgotull sideharsolla, R/ Cutisoft puuvillaisella ei-steriilillä sideharsolla ja R/ Klinipress exsupad imukykyisellä sideharsolla.