M. Hailey-Hailey: hSPCA1 uttryck och hudstruktur vid laserterapi

Patienter med Hailey Hailey, diagnos bekräftad av histopatologi eller genetik, med terapiresistenta hudskador lämpliga för ablativ laserterapi.

Hudbiopsiprover kommer att tas före och efter laserterapi vid tre tidpunkter.

Före behandling:

Berörd hud 4 mm stans för immunfluorescens och RNA-extraktion 2 mm för elektronmikroskopi Frisk hud inom samma anatomiska region 4 mm stans för immunfluorescens och RNA-extraktion

Omedelbart efter behandling av det behandlade området:

2 mm stans för histopatologi

Sex veckor efter behandling:

Behandlad hud 4 mm stans för immunfluorescens och RNA-extraktion 2 mm för elektronmikroskopi

2 mm stansbiopsi av kliniskt oinvolverad hud på överarmen för elektronmikroskopi

Patienter utan Hailey-Haileys sjukdom:

2 mm stansbiopsi av huden på överarmen för elektronmikroskopi

Hudbiopsi:

Vävnadsprover kommer att tas genom stansbiopsi enligt den dagliga rutinen vid Department of Dermatology vid Maastricht UMC+.

Steg:

• Huddesinfektion med klorhexidindiglukonat 1% lösning
• Lokalbedövning med lidokainhydroklorid 1%
• Biopsiprover tas med steril stansanordning (engångsbiopsistans levererad av kai Medical)
• Biopsiprover hämtas med en steril tång och skärs med ett sterilt blad
• Såret sys med ett enda transkutant stygn med absorberbar sutur (vicryl 4.0).
• Såret kommer att behandlas med R/fusidinsyrasalva 3 till 5 gånger per dag i två veckor
• Under den första veckan efter laserterapi kommer såret att täckas av R/Urgotull icke-vidhäftande gasväv, R/Cutisoft bomull icke-steril gasväv och R/ Klinipress exsupad absorberande bandage.