单心室患者心脏磁共振序列的验证

单心室缺陷构成了先天性心脏病谱中最严重的一端。 Fontan 手术导致心脏外的全身静脉血完全改道，直接进入肺部。 单心室患者患有多种并发症。 他们的生存在过去几十年中有所改善，但与普通人群相比仍然严重受损。

他们的评估包括通过病史和/或运动测试进行的超声心动图和功能状态。 在较长的时间间隔内或如果超声心动图无法显示所有心血管结构，则采用心脏磁共振 (CMR)。 许多患者还接受了更具侵入性的心脏导管插入术。

在单心室患者中，心脏成像必须解决 Fontan 通路的通畅性问题，即所有全身静脉、Fontan 导管和肺动脉，以及单心室的功能（包括心肌功能和瓣膜功能） .

通过在 Fontan 患者中使用常规成像方法，Ghelani 等人。确定基于 CMR 的心室舒张末期容积 > 125 ml/m2 和超声心动图整体圆周应变 (GCS) 值高于 -17% 是死亡或心脏移植联合不良结局的有力预测因子。 虽然超声心动图对单心室射血分数的观察者间可重复性同样高，但 CMR 在可靠地测量心室质量和舒张容积方面更好，并且可以通过 MR 特征跟踪（应变）、T1 映射和 4D 流量测量提供额外信息。 可以在外周血中测量的几种物质作为心力衰竭的生物标志物正在被越来越多地研究。

总之，一些先进的 CMR 序列和新的生物标志物在单心室患者的评估和风险分层中具有潜在作用。 每一项已发表的研究都阐明了这些参数的特定用途和方面，但更广泛的相关性和预后价值仍不清楚。

研究人员假设心肌应变（通过特征跟踪）、心肌纤维化（通过 T1 映射）和心内血流障碍（通过 4D 血流）以及生物标志物可诊断单心室功能障碍，并与已知的预后因素相关。

这是一项单中心、前瞻性、观察性队列研究。 不会有随机化或盲法。 研究环境：门诊、心脏病门诊和放射科、学术医院。 每名患者将接受两次检查，间隔为一年（只有在有临床指征时才会重复进行 MR）。