Validering av hjärtmagnetiska resonanssekvenser hos patienter med enstaka kammare

Enstaka ventrikeldefekter utgör den allvarliga änden av det medfödda hjärtsjukdomsspektrumet. Fontan-operationen leder till en fullständig omdirigering av systemiskt venöst blod utanför hjärtat och direkt in i lungorna. Patienter med enkla ventriklar lider av flera komplikationer. Deras överlevnad har förbättrats under de senaste decennierna, men är fortfarande allvarligt äventyrad jämfört med den allmänna befolkningen.

Deras utvärdering inkluderar ekokardiografi och funktionell status genom historia och/eller träningstest. I längre intervaller eller om ekokardiografi inte tillåter visualisering av alla kardiovaskulära strukturer, används hjärtmagnetisk resonans (CMR). Många patienter genomgår också mer invasiv hjärtkateterisering.

Hos patienter med enkelkammar måste hjärtavbildning behandla frågorna om Fontan-vägarnas öppenhet, dvs alla systemiska vener, Fontan-kanalen och lungartärerna, och om funktionen hos den enkla kammaren (inklusive myokardfunktion och klafffunktion) .

Genom att använda konventionella avbildningsmetoder hos Fontan-patienter, Ghelani et al. identifierade en CMR-baserad ventrikulär end-diastolisk volym på > 125 ml/m2 och ett ekokardiografiskt globalt cirkumferentiellt töjningsvärde (GCS) på högre än -17 % för att vara starka prediktorer för ett kombinerat ogynnsamt utfall av död eller hjärttransplantation. Medan interobservatörsreproducerbarheten för enstaka kammarejektionsfraktion är lika hög genom ekokardiografi, är CMR bättre för att tillförlitligt mäta kammarmassa och diastolisk volym och kan ge ytterligare information genom MR-funktionsspårning (töjning), T1-kartläggning och 4D-flödesmätningar. Flera ämnen som kan mätas i det perifera blodet utreds alltmer som biomarkörer för hjärtsvikt.

Sammanfattningsvis har flera avancerade CMR-sekvenser och nya biomarkörer en potentiell roll i bedömningen och riskstratifieringen av enkammarpatienter. Varje enskild publicerad studie har belyst en viss användning och aspekt av dessa parametrar, men bredare korrelationer och prognostiska värden är fortfarande oklara.

Utredarna antar att myokardbelastning (genom funktionsspårning), myokardiell fibros (genom T1-kartläggning) och intrakardiella flödesstörningar (genom 4D-flöde) tillsammans med biomarkörer är diagnostiska för enkammardysfunktion och korrelerar med kända prognostiska faktorer.

Detta är en prospektiv, observerande kohortstudie med ett enda centrum. Det kommer inte att ske någon randomisering eller blindning. Studiemiljö: öppenvård, kardiologisk klinik och röntgenavdelning, akademiskt sjukhus. Varje patient kommer att undersökas två gånger med ett års intervall (MR kommer endast att upprepas om det är kliniskt indicerat).