Validace sekvencí srdeční magnetické rezonance u pacientů s jednou komorou

Jednokomorové defekty tvoří závažný konec spektra vrozených srdečních chorob. Fontanova operace vede k úplnému přesměrování systémové žilní krve mimo srdce a přímo do plic. Pacienti s jednotlivými komorami trpí mnoha komplikacemi. Jejich přežití se v posledních desetiletích zlepšilo, ale ve srovnání s běžnou populací je stále vážně ohroženo.

Jejich hodnocení zahrnuje echokardiografii a funkční stav pomocí anamnézy a/nebo zátěžového testu. V delších intervalech nebo v případě, že echokardiografie neumožňuje zobrazení všech kardiovaskulárních struktur, se používá srdeční magnetická rezonance (CMR). Mnoho pacientů také podstupuje invazivnější srdeční katetrizaci.

U pacientů s jednou komorou musí zobrazování srdce řešit otázky průchodnosti Fontanových drah, tj. všech systémových žil, Fontanova konduitu a plicních tepen, a funkce jedné komory (včetně funkce myokardu a funkce chlopně). .

Použitím konvenčních zobrazovacích metod u pacientů s Fontanem Ghelani et al. identifikovali komorový enddiastolický objem na základě CMR > 125 ml/m2 a echokardiografickou hodnotu globálního obvodového napětí (GCS) vyšší než -17 % jako silné prediktory pro kombinovaný nepříznivý výsledek smrti nebo transplantace srdce. Zatímco reprodukovatelnost ejekční frakce jedné komory mezi pozorovateli je při echokardiografii podobně vysoká, CMR je lepší ve spolehlivém měření hmoty komory a diastolického objemu a může poskytnout další informace sledováním vlastností MR (deformace), mapováním T1 a měřením 4D průtoku. Některé látky, které lze měřit v periferní krvi, jsou stále častěji zkoumány jako biomarkery srdečního selhání.

Závěrem lze říci, že několik pokročilých sekvencí CMR a nové biomarkery mají potenciální roli při hodnocení a stratifikaci rizika u pacientů s jednou komorou. Každá jednotlivá publikovaná studie objasnila konkrétní použití a aspekt těchto parametrů, ale širší korelace a prognostické hodnoty jsou stále nejasné.

Vyšetřovatelé předpokládají, že zátěž myokardu (sledováním funkcí), fibróza myokardu (mapováním T1) a poruchy intrakardiálního průtoku (pomocí 4D průtoku) spolu s biomarkery jsou diagnostické pro dysfunkci jedné komory a korelují se známými prognostickými faktory.

Jedná se o jednocentrovou, prospektivní, observační kohortovou studii. Nebude žádná randomizace ani zaslepení. Studijní prostředí: ambulance, kardiologická klinika a radiologické oddělení, akademická nemocnice. Každý pacient bude vyšetřen dvakrát s ročním odstupem (MR se bude opakovat pouze v případě klinické indikace).