Convalida delle sequenze di risonanza magnetica cardiaca in pazienti con ventricoli singoli

I difetti del ventricolo singolo costituiscono l'estremità grave dello spettro delle cardiopatie congenite. L'operazione di Fontan porta a un completo reindirizzamento del sangue venoso sistemico al di fuori del cuore e direttamente nei polmoni. I pazienti con ventricoli singoli soffrono di molteplici complicazioni. La loro sopravvivenza è migliorata negli ultimi decenni, ma è ancora gravemente compromessa rispetto alla popolazione generale.

La loro valutazione comprende l'ecocardiografia e lo stato funzionale mediante anamnesi e/o test da sforzo. A intervalli più lunghi o se l'ecocardiografia non consente la visualizzazione di tutte le strutture cardiovascolari, viene impiegata la risonanza magnetica cardiaca (CMR). Molti pazienti vengono sottoposti anche a cateterizzazione cardiaca più invasiva.

Nei pazienti con ventricolo singolo, l'imaging cardiaco deve affrontare le questioni della pervietà delle vie di Fontan, cioè di tutte le vene sistemiche, del condotto di Fontan e delle arterie polmonari, e della funzione del singolo ventricolo (compresa la funzione del miocardio e la funzione della valvola) .

Utilizzando metodi di imaging convenzionali nei pazienti Fontan, Ghelani et al. identificato un volume ventricolare telediastolico basato su CMR > 125 ml/m2 e un valore di ceppo circonferenziale globale ecocardiografico (GCS) superiore a -17% come forti predittori di un esito avverso combinato di morte o trapianto di cuore. Mentre la riproducibilità interosservatore della frazione di eiezione del ventricolo singolo è similmente elevata dall'ecocardiografia, la CMR è migliore nella misurazione affidabile della massa ventricolare e del volume diastolico e può fornire informazioni aggiuntive mediante il tracciamento delle caratteristiche MR (strain), la mappatura T1 e le misurazioni del flusso 4D. Diverse sostanze che possono essere misurate nel sangue periferico vengono sempre più studiate come biomarcatori di insufficienza cardiaca.

In conclusione, diverse sequenze CMR avanzate e nuovi biomarcatori hanno un ruolo potenziale nella valutazione e nella stratificazione del rischio dei pazienti con ventricolo singolo. Ogni singolo studio pubblicato ha chiarito un uso e un aspetto particolare di questi parametri, ma correlazioni più ampie e valori prognostici non sono ancora chiari.

I ricercatori ipotizzano che la tensione miocardica (mediante tracciamento delle caratteristiche), la fibrosi miocardica (mediante mappatura T1) e i disturbi del flusso intracardiaco (mediante flusso 4D) insieme ai biomarcatori siano diagnostici per la disfunzione del ventricolo singolo e siano correlati a fattori prognostici noti.

Questo è uno studio di coorte osservazionale, prospettico, a centro singolo. Non ci saranno randomizzazioni o accecamento. Contesto dello studio: ambulatori, ambulatorio di cardiologia e reparto di radiologia, ospedale universitario. Ogni paziente verrà esaminato due volte con un intervallo di un anno (la RM verrà ripetuta solo se clinicamente indicato).