Validering av hjertemagnetiske resonanssekvenser hos pasienter med enkeltventrikler

Enkeltventrikkeldefekter utgjør den alvorlige enden av det medfødte hjertesykdomsspekteret. Fontan-operasjonen fører til en fullstendig omdirigering av systemisk venøst ​​blod utenfor hjertet og direkte inn i lungene. Pasienter med enkeltventrikler lider av flere komplikasjoner. Deres overlevelse har forbedret seg de siste tiårene, men er fortsatt alvorlig kompromittert sammenlignet med befolkningen generelt.

Evalueringen deres inkluderer ekkokardiografi og funksjonell status ved historie og/eller treningstesting. I lengre intervaller eller hvis ekkokardiografi ikke tillater visualisering av alle kardiovaskulære strukturer, brukes hjertemagnetisk resonans (CMR). Mange pasienter gjennomgår også mer invasiv hjertekateterisering.

Hos enkeltventrikkelpasienter må hjerteavbildning ta opp spørsmålene om Fontan-banenes åpenhet, dvs. alle systemiske vener, Fontan-kanalen og lungearteriene, og om funksjonen til enkeltventrikkelen (inkludert myokardfunksjon og ventilfunksjon) .

Ved å bruke konvensjonelle avbildningsmetoder hos Fontan-pasienter, Ghelani et al. identifiserte et CMR-basert ventrikulært endediastolisk volum på > 125 ml/m2 og en ekkokardiografisk global circumferential strain (GCS) verdi på høyere enn -17 % for å være sterke prediktorer for et kombinert uønsket utfall av død eller hjertetransplantasjon. Mens interobservatørreproduserbarheten av enkelt ventrikkel ejeksjonsfraksjon er tilsvarende høy ved ekkokardiografi, er CMR bedre til å pålitelig måle ventrikkelmasse og diastolisk volum og kan gi tilleggsinformasjon ved MR-funksjonssporing (strain), T1-kartlegging og 4D-strømningsmålinger. Flere stoffer som kan måles i det perifere blodet blir i økende grad undersøkt som biomarkører for hjertesvikt.

Avslutningsvis har flere avanserte CMR-sekvenser og nye biomarkører en potensiell rolle i vurderingen og risikostratifiseringen av enkeltventrikkelpasienter. Hver eneste publiserte studie har belyst en bestemt bruk og et aspekt av disse parameterne, men bredere korrelasjoner og prognostiske verdier er fortsatt uklare.

Etterforskerne antar at myokardbelastning (ved funksjonssporing), myokardiell fibrose (ved T1-kartlegging) og intrakardiale strømningsforstyrrelser (ved 4D-strømning) sammen med biomarkører er diagnostiske for enkeltventrikkeldysfunksjon og korrelerer med kjente prognostiske faktorer.

Dette er en enkeltsenter, prospektiv, observasjonskohortstudie. Det vil ikke være noen randomisering eller blending. Studiesetting: poliklinisk, kardiologisk klinikk og røntgenavdeling, akademisk sykehus. Hver pasient vil bli undersøkt to ganger med ett års intervall (MR vil kun gjentas hvis det er klinisk indisert).