Validación de secuencias de resonancia magnética cardíaca en pacientes con ventrículo único

Los defectos del ventrículo único constituyen el extremo grave del espectro de cardiopatías congénitas. La operación de Fontan conduce a una redirección completa de la sangre venosa sistémica fuera del corazón y directamente a los pulmones. Los pacientes con ventrículo único sufren múltiples complicaciones. Su supervivencia ha mejorado en las últimas décadas, pero todavía está gravemente comprometida en comparación con la población general.

Su evaluación incluye ecocardiografía y estado funcional por anamnesis y/o prueba de esfuerzo. En intervalos más largos o si la ecocardiografía no permite la visualización de todas las estructuras cardiovasculares, se emplea la resonancia magnética cardíaca (RMC). Muchos pacientes también se someten a un cateterismo cardíaco más invasivo.

En pacientes con ventrículo único, las imágenes cardíacas deben abordar las cuestiones de la permeabilidad de las vías de Fontan, es decir, todas las venas sistémicas, el conducto de Fontan y las arterias pulmonares, y de la función del ventrículo único (incluidas la función miocárdica y la función valvular) .

Mediante el uso de métodos de imagen convencionales en pacientes con Fontan, Ghelani et al. identificaron un volumen telediastólico ventricular basado en RMC de > 125 ml/m2 y un valor de deformación circunferencial global (GCS) ecocardiográfica superior al -17 % como fuertes predictores de un resultado adverso combinado de muerte o trasplante de corazón. Si bien la reproducibilidad entre observadores de la fracción de eyección de un solo ventrículo es similarmente alta mediante ecocardiografía, la CMR es mejor para medir de manera confiable la masa ventricular y el volumen diastólico y puede proporcionar información adicional mediante el seguimiento de características de MR (deformación), el mapeo T1 y las mediciones de flujo 4D. Varias sustancias que se pueden medir en la sangre periférica se están investigando cada vez más como biomarcadores de insuficiencia cardíaca.

En conclusión, varias secuencias de CMR avanzadas y nuevos biomarcadores tienen un papel potencial en la evaluación y estratificación del riesgo de pacientes con ventrículo único. Cada estudio publicado ha aclarado un uso particular y un aspecto de estos parámetros, pero las correlaciones más amplias y los valores pronósticos aún no están claros.

Los investigadores plantean la hipótesis de que la tensión miocárdica (por seguimiento de características), la fibrosis miocárdica (por mapeo T1) y las alteraciones del flujo intracardíaco (por flujo 4D) junto con biomarcadores son diagnósticos de disfunción del ventrículo único y se correlacionan con factores pronósticos conocidos.

Este es un estudio de cohorte observacional prospectivo de un solo centro. No habrá aleatorización ni cegamiento. Lugar de estudio: pacientes ambulatorios, clínica de cardiología y departamento de radiología, hospital académico. Cada paciente será examinado dos veces con un intervalo de un año (la RM solo se repetirá si está clínicamente indicada).