Validering af hjertemagnetiske resonanssekvenser hos patienter med enkelte ventrikler

Enkelte ventrikeldefekter udgør den alvorlige ende af det medfødte hjertesygdomsspektrum. Fontan-operationen fører til en fuldstændig omdirigering af systemisk venøst ​​blod uden for hjertet og direkte ind i lungerne. Patienter med enkelte ventrikler lider af flere komplikationer. Deres overlevelse er forbedret i løbet af de sidste årtier, men er stadig alvorligt kompromitteret sammenlignet med den generelle befolkning.

Deres evaluering inkluderer ekkokardiografi og funktionel status ved historie og/eller træningstest. I længere intervaller, eller hvis ekkokardiografi ikke tillader visualisering af alle kardiovaskulære strukturer, anvendes hjertemagnetisk resonans (CMR). Mange patienter gennemgår også mere invasiv hjertekateterisering.

Hos patienter med enkelt ventrikel skal hjertebilleddannelse behandle spørgsmålene om åbenheden af ​​Fontan-vejene, dvs. alle systemiske vener, Fontan-kanalen og lungearterierne, og om funktionen af ​​den enkelte ventrikel (inklusive myokardiefunktion og ventilfunktion) .

Ved at bruge konventionelle billeddannelsesmetoder hos Fontan-patienter har Ghelani et al. identificeret et CMR-baseret ventrikulært end-diastolisk volumen på > 125 ml/m2 og en ekkokardiografisk global cirkumferentiel belastning (GCS) værdi på højere end -17 % for at være stærke forudsigere for et kombineret uønsket resultat af død eller hjertetransplantation. Mens interobservatør reproducerbarheden af ​​enkelt ventrikel ejektionsfraktion er tilsvarende høj ved ekkokardiografi, er CMR bedre til pålidelig måling af ventrikulær masse og diastolisk volumen og kan give yderligere information ved MR-funktionssporing (strain), T1-kortlægning og 4D-flowmålinger. Flere stoffer, der kan måles i det perifere blod, bliver i stigende grad undersøgt som biomarkører for hjertesvigt.

Som konklusion har flere avancerede CMR-sekvenser og nye biomarkører en potentiel rolle i vurderingen og risikostratificeringen af ​​enkeltventrikelpatienter. Hver enkelt offentliggjort undersøgelse har belyst en bestemt anvendelse og et aspekt af disse parametre, men bredere korrelationer og prognostiske værdier er stadig uklare.

Forskerne antager, at myokardiebelastning (ved funktionssporing), myokardiefibrose (ved T1-kortlægning) og intrakardiale flowforstyrrelser (ved 4D flow) sammen med biomarkører er diagnostiske for enkelt ventrikel dysfunktion og korrelerer med kendte prognostiske faktorer.

Dette er et enkelt center, prospektivt, observationelt kohortestudie. Der vil ikke være nogen randomisering eller blinding. Studieretning: ambulatorium, kardiologisk klinik og røntgenafdeling, akademisk hospital. Hver patient vil blive undersøgt to gange med et års interval (MR gentages kun, hvis det er klinisk indiceret).