Валидация последовательностей кардиального магнитного резонанса у пациентов с одиночными желудочками

Дефекты одного желудочка составляют тяжелую часть спектра врожденных пороков сердца. Операция Фонтена приводит к полному перенаправлению системной венозной крови за пределы сердца и непосредственно в легкие. Пациенты с единственным желудочком страдают множественными осложнениями. Их выживаемость улучшилась за последние десятилетия, но все еще находится под серьезной угрозой по сравнению с населением в целом.

Их оценка включает эхокардиографию и функциональное состояние по анамнезу и/или нагрузочному тесту. В более длительных интервалах или если эхокардиография не позволяет визуализировать все сердечно-сосудистые структуры, используется магнитно-резонансная томография сердца (CMR). Многие пациенты также подвергаются более инвазивной катетеризации сердца.

У пациентов с единственным желудочком визуализация сердца должна решать вопросы о проходимости путей Фонтена, то есть всех системных вен, канала Фонтена и легочных артерий, а также о функции единственного желудочка (включая функцию миокарда и функцию клапана). .

Используя обычные методы визуализации у пациентов с Фонтеном, Ghelani et al. определили, что конечно-диастолический объем желудочка на основе CMR > 125 мл/м2 и значение общей эхокардиографической периферической деформации (GCS) выше -17% являются сильными предикторами комбинированного неблагоприятного исхода смерти или трансплантации сердца. В то время как воспроизводимость фракции выброса одного желудочка между исследователями одинаково высока с помощью эхокардиографии, CMR лучше надежно измеряет массу желудочка и диастолический объем и может предоставить дополнительную информацию с помощью отслеживания МР-характеристик (деформации), картирования T1 и 4D-измерений потока. Некоторые вещества, которые можно измерить в периферической крови, все чаще исследуются в качестве биомаркеров сердечной недостаточности.

В заключение, несколько усовершенствованных последовательностей CMR и новых биомаркеров могут играть потенциальную роль в оценке и стратификации риска у пациентов с единственным желудочком. Каждое отдельное опубликованное исследование разъясняло конкретное использование и аспект этих параметров, но более широкие корреляции и прогностические значения все еще неясны.

Исследователи предполагают, что деформация миокарда (путем отслеживания признаков), фиброз миокарда (путем Т1-картирования) и нарушения внутрисердечного кровотока (четырехмерный поток) вместе с биомаркерами являются диагностическими признаками дисфункции единственного желудочка и коррелируют с известными прогностическими факторами.

Это одноцентровое проспективное обсервационное когортное исследование. Не будет рандомизации или ослепления. Учебная база: поликлиника, кардиологическая клиника и рентгенологическое отделение, академическая больница. Каждый пациент будет обследован дважды с интервалом в один год (МРТ будет повторяться только при наличии клинических показаний).