强直性营养不良 1 型有氧运动研究 (DM1ex)

本研究是一项重复测量设计，在两个不同的场合对队列进行抽样。 在获得知情同意后，参与者将被分配到两组中的一组：

第 1 组：DM1 锻炼组 诊断为 DM1，不运动的男性，n = 6 诊断为 DM1，不运动的女性，n = 7

第 2 组：健康对照组（不运动） 健康、不运动的男性 n = 6 健康、不运动的女性 n = 7

简介 - 第 1 天（访问 1）；在初次访问时，潜在参与者将前往麦克马斯特儿童医院与参与该项目的研究协调员会面。 协调员将详细解释研究，回答任何问题，并审查同意书。 在获得知情同意后，符合条件的参与者将完成一份医学筛查问卷，以确定他们是否准备好进行锻炼。 然后将测量参与者的特征。 此时，将进行人体测量（即身高、体重、腰围）和双能 X 射线吸收测定 (DXA) 测量。 必须这样做才能验证参与者是否符合正常体重（BMI 18.5 - 24.9 kg/m2）或超重（BMI 25 - 29.9 kg/m2）的纳入标准。 筛选后，参与者将接受心电图测量任何电导阻塞，并进行最大循环测试以确定他们的有氧能力 (V02max)。 最大有氧测试之后将进行另一次 12 导联心电图检查，以检测参与者是否存在任何可能的结构性心脏问题。 此后，参与者将开始遵循研究时间表，所有这些都将在麦克马斯特儿童医院 2H 神经代谢诊所进行。

基线测试 - 第 3 天（访问 2）；参加者将在第二天到达接受功能测试，其中包括 6 分钟的步行测试、5 次坐立、起立和走动计时、握力和使用 Biodex 测力计的最大自愿膝关节伸展。 然后参与者将完成 SF-36。

跟进测试——第 5 天（访问 3）；参与者将在禁食过夜（包括 12 小时内不含咖啡因）并在之前 24 小时内放弃任何运动后到达。 参与者将接受股外侧肌的肌肉活检。

仅限 DM1 参与者：

运动训练 - 访问 4 - 39；参与者将开始锻炼方案，该方案包括每周 3 次锻炼，为期 12 周。 所有锻炼课程都将在自行车测力计（Lode，Groningen，Netherlands）上完成。 每次锻炼将包括 3 分钟的热身、30 分钟的 65% V02max 和 2 分钟的放松。 12 周内的锻炼进度如下：

• 第 1 周和第 2 周：3 分钟热身，65% 最大摄氧量 30 分钟，2 分钟放松
• 第 3 周和第 4 周：增加到 35 分钟（+ 热身/放松）
• 第 5 周和第 6 周：减少到 30 分钟，增加到 70% VO2max
• 第 7 周和第 8 周：增加到 35 分钟（+ 热身/放松）
• 第 9 周和第 10 周：减少到 30 分钟，增加到 75%VO2 max
• 第 11 周和第 12 周：增加到 35 分钟（+ 热身/放松）

端点测试——访问 40；此时，将进行人体测量重新测量（即身高、体重、腰围）和双能 X 射线吸收测定法 (DXA) 测量。 此后，参与者将接受 ECG 以测量任何电导阻塞并进行最大循环测试以确定他们的有氧能力 (V02peak)。 最大有氧测试之后将进行另一次 12 导联心电图检查，以检测参与者是否存在任何可能的结构性心脏问题。

端点测试——访问41；参与者将在次日抵达并接受功能测试，其中包括 6 分钟步行测试、起步计时、握力和使用 Biodex 测力计的最大自愿膝关节伸展。 然后参与者将完成 SF-36。

端点测试——访问42；参与者将在禁食过夜（包括 12 小时内不含咖啡因）并在之前 24 小时内放弃任何运动后到达。 参与者将接受股外侧肌的肌肉活检。