氧疗对伴有低氧血症的PAH和CTEPH患者6MWD的影响 (SOPHA)

纳入标准 两组患者（n = 20；每组 n = 10）患有毛细血管前 PH，WHO I - IV 级（mPAP ≥ 25 mm Hg，肺动脉闭塞压 ≤ 15 mm Hg），在优化药物治疗后稳定如果动脉或毛细血管 O2 分压在休息和/或体力活动期间（O2分压 <60 mmHg pO2 90 %)。

• 18 岁或以上的男性和女性
• 患者被诊断患有肺动脉高压（世界卫生组织 (WHO) 第 1 类（根据 WHO 临床分类系统）），包括特发性 (IPAH)、遗传性肺动脉高压 (HPAH、家族性肺动脉高压)、相关肺动脉高压 (APAH) 和 CTEPH，除排除标准中注明的例外情况
• 患者愿意并能够提供书面知情同意书
• 患者愿意并能够遵守方案，包括所需的随访
• 静息时氧饱和度≤90%（或 pO2 低于 60 mmHg）和/或体力活动时氧饱和度≤90%（或 pO2 低于 60 mmHg）的患者
• 患者的 PAH 功能等级稳定，在入组前的最后两周内药物治疗没有变化

排除标准

• 患者是怀孕、哺乳或有生育潜力且未采取可靠避孕措施的女性
• 肺静脉高压患者
• 肺功能测试（FEV1 <60%，TLC <60%）和肺部疾病CT形态学征象明显功能受限
• 严重的左心疾病，需要急性药物或介入治疗
• 需要药物或其他治疗、重症监护或相关严重伴随疾病的不稳定情况
• 患者已注册、在过去 30 天内参与或计划参与本临床试验期间的同时进行的药物和/或设备研究。 只有在获得研究经理的书面预先批准的情况下，才允许共同参加同时进行的试验，即不担心共同参加会混淆该试验的结果。
• 患者在过去两周内开始接受新的口服或肠胃外 PAH 治疗心脏指数 (CI) <1.8L/min/m^2 的患者
• 主动吸烟状况
• 严重静息氧饱和度下降（反复 SpO2 <80%）或严重运动引起的氧饱和度下降（SpO2 ≤75% ≥10 分钟）的患者