Effekten af ​​iltterapi på 6MWD hos PAH- og CTEPH-patienter med hypoxæmi (SOPHA)

Inklusionskriterier Patienter i begge grupper (n = 20; n=10 hver gruppe) med prækapillær PH, WHO klasse I -IV (mPAP ≥ 25 mm Hg, pulmonalt arterielt okklusionstryk ≤15 mm Hg), som er stabile på optimeret farmakologisk behandling i mindst seks uger, og som ikke lider af anden hjerte-lungesygdom, vil blive rekrutteret, hvis arterielt eller kapillært O2-partialtryk er (<60 mmHg; alternativt 90 % af O2-mætning) i hvile og/eller under fysisk aktivitet (O2) partialtryk <60 mmHg pO2 90 % ).

• mænd og kvinder 18 år eller ældre
• patienten er diagnosticeret med pulmonal arteriel hypertension (World Health Organization (WHO) Kategorigruppe 1 (af WHO's kliniske klassifikationssystem)), herunder idiopatisk (IPAH), arvelig PAH (HPAH, familiær PAH), associeret PAH (APAH) og CTEPH, med undtagelser som anført i udelukkelseskriterier
• patienten er villig og i stand til at give skriftligt informeret samtykke
• patienten er villig og i stand til at overholde protokollen, herunder nødvendige opfølgningsbesøg
• Patienter, der oplever iltdesaturationer ≤90 % (eller pO2 under 60 mmHg) i hvile og/eller iltdesaturationer ≤90 % (eller pO2 under 60 mmHg) under fysisk aktivitet
• patienten har en stabil funktionel klasse af PAH uden ændringer af medicin i løbet af de sidste to uger før inklusion

Eksklusionskriterier

• Patienten er en kvinde, der er gravid, ammer eller er i den fødedygtige alder og ikke er på en pålidelig form for prævention
• patient med pulmonal venøs hypertension
• signifikant funktionel begrænsning i lungefunktionstest (FEV1 <60%, TLC <60%) og CT morfologiske tegn på lungesygdom
• betydelig venstre hjertesygdom, der kræver akut farmakologisk eller interventionel behandling
• ustabile tilstande, der kræver farmakologisk eller anden behandling, intensiv pleje eller relevant alvorlig samtidig sygdom
• patienten er tilmeldt, har deltaget inden for de sidste tredive dage eller planlægger at deltage i en samtidig lægemiddel- og/eller enhedsundersøgelse i løbet af dette kliniske forsøg. Medtilmelding til samtidige forsøg er kun tilladt med dokumenteret forhåndsgodkendelse fra undersøgelseslederen om, at der ikke er bekymring for, at medtilmelding kan forvirre resultaterne af dette forsøg.
• patienten er blevet påbegyndt med en ny oral eller parenteral PAH-behandling inden for de sidste to uger patient med et hjerteindeks (CI) <1,8L/min/m^2
• aktiv rygning Status
• patient med alvorlig desaturation i hvile (gentagne gange SpO2 <80%) eller svær træningsinduceret desaturation (SpO2 ≤75% i ≥10 minutter)