Vliv kyslíkové terapie na 6MWD u pacientů s PAH a CTEPH s hypoxémií (SOPHA)

Kritéria pro zařazení Pacienti v obou skupinách (n = 20; n = 10 každá skupina) s prekapilární PH, WHO třídy I-IV (mPAP ≥ 25 mm Hg, plicní arteriální okluzní tlak ≤ 15 mm Hg), kteří jsou stabilní při optimalizované farmakologické léčbě po dobu nejméně šesti týdnů a kteří netrpí jiným kardiopulmonálním onemocněním, budou přijati, pokud je parciální tlak O2 v tepnách nebo kapilárách (< 60 mmHg; alternativně 90 % saturace O2) v klidu a/nebo během fyzické aktivity (O2 parciální tlak <60 mmHg pO2 90 % ).

• muži a ženy starší 18 let
• u pacienta je diagnostikována plicní arteriální hypertenze (Světová zdravotnická organizace (WHO) kategorie skupina 1 (podle klinického klasifikačního systému WHO)), včetně idiopatické (IPAH), dědičné PAH (HPAH, familiární PAH), související PAH (APAH) a CTEPH, s výjimkami uvedenými v kritériích vyloučení
• pacient je ochoten a schopen poskytnout písemný informovaný souhlas
• pacient je ochoten a schopen dodržovat protokol, včetně požadovaných následných návštěv
• Pacienti s desaturací kyslíku ≤ 90 % (nebo pO2 pod 60 mmHg) v klidu a/nebo s desaturací kyslíku ≤ 90 % (nebo pO2 pod 60 mmHg) během fyzické aktivity
• pacient má stabilní funkční třídu PAH beze změn medikace během posledních dvou týdnů před zařazením

Kritéria vyloučení

• Pacientkou je žena, která je těhotná, kojící nebo v plodném věku a není na spolehlivé formě antikoncepce
• pacient s plicní žilní hypertenzí
• významné funkční omezení ve funkčních plicních testech (FEV1 <60 %, TLC <60 %) a CT morfologické známky plicního onemocnění
• významné onemocnění levého srdce, vyžadující akutní farmakologickou nebo intervenční léčbu
• nestabilní stavy vyžadující farmakologickou nebo jinou léčbu, intenzivní péči nebo relevantní závažné doprovodné onemocnění
• pacient je zapsán, účastnil se během posledních třiceti dnů nebo se plánuje účastnit souběžné studie léků a/nebo zařízení v průběhu této klinické studie. Společná registrace do souběžných studií je povolena pouze s doloženým předběžným souhlasem vedoucího studie, že neexistuje obava, že by společná registrace mohla zkreslit výsledky této studie.
• u pacienta byla v posledních dvou týdnech zahájena nová perorální nebo parenterální léčba PAH pacient se srdečním indexem (CI) <1,8 l/min/m^2
• Stav aktivního kouření
• pacient s těžkou klidovou desaturací (opakovaně SpO2 < 80 %) nebo těžkou desaturací vyvolanou cvičením (SpO2 ≤ 75 % po dobu ≥ 10 minut)