低酸素血症を伴うPAHおよびCTEPH患者の6MWDに対する酸素療法の効果 (SOPHA)

包含基準 両群の患者（n = 20; 各群 n = 10）、前毛細管性PH、WHOクラスI〜IV（mPAP ≥ 25 mm Hg、肺動脈閉塞圧 ≤ 15 mm Hg）を有し、最適化された薬物療法で安定している少なくとも 6 週間勤務し、他の心肺疾患に罹患していない人は、安静時および/または身体活動中 (O2分圧 <60 mmHg pO2 90 %)。

• 18歳以上の男女
• 患者は、特発性 (IPAH)、遺伝性 PAH (HPAH、家族性 PAH)、関連 PAH (APAH) および CTEPH を含む肺動脈性肺高血圧症 (世界保健機関 (WHO) カテゴリー グループ 1 (WHO 臨床分類システムによる)) と診断されている。除外基準に記載されている例外を除きます
• 患者は書面によるインフォームドコンセントを提供する意思があり、提供することができる
• 患者は、必要なフォローアップ来院を含むプロトコルに従う意思があり、遵守することができる。
• 安静時に酸素飽和度≦90%（またはpO2が60 mmHg未満）、および/または身体活動中に酸素飽和度≦90%（またはpO2が60 mmHg未満）を経験している患者
• 患者は安定した機能クラスの PAH を有しており、組み入れ前の最後の 2 週間に薬剤の変更はなかった

除外基準

• 患者は、妊娠中、授乳中、または出産の可能性があり、信頼できる避妊法を受けていない女性です。
• 肺静脈高血圧症の患者
• 肺機能検査における重大な機能制限（FEV1 <60%、TLC <60%）および肺疾患のCT形態学的徴候
• 重大な左心疾患、急性の薬理学的治療または介入治療が必要な場合
• 薬理学的またはその他の治療、集中治療、または関連する重篤な併発疾患を必要とする不安定な状態
• 患者は、この臨床試験の期間中に同時に行われる薬物および/または機器の研究に登録されているか、過去 30 日以内に参加している、または参加する予定である。 同時治験への同時登録は、この治験の結果を混乱させる恐れがないという治験責任者の文書による事前承認があった場合にのみ許可されます。
• 過去 2 週間以内に新しい経口または非経口 PAH 療法を開始した患者、心指数 (CI) <1.8L/min/m^2 の患者
• 喫煙状況
• 重度の安静時飽和度低下（繰り返しSpO2 <80%）または重度の運動誘発性飽和度低下（10分間以上のSpO2 ≤75%）のある患者