L'effetto dell'ossigenoterapia sulla 6MWD nei pazienti con PAH e CTEPH con ipossiemia (SOPHA)

Criteri di inclusione Pazienti in entrambi i gruppi (n = 20; n=10 per ogni gruppo) con IP precapillare, classe I-IV OMS (mPAP ≥ 25 mm Hg, pressione di occlusione arteriosa polmonare ≤15 mm Hg), che sono stabili al trattamento farmacologico ottimizzato da almeno sei settimane e che non soffrano di altre malattie cardio-polmonari saranno reclutati se la pressione parziale di O2 arteriosa o capillare è (<60 mmHg; in alternativa, 90% della saturazione di O2) a riposo e/o durante l'attività fisica (O2 pressione parziale <60 mmHg pO2 90 % ).

• uomini e donne di età pari o superiore a 18 anni
• al paziente viene diagnosticata l'ipertensione arteriosa polmonare (gruppo di categoria 1 dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) (secondo il sistema di classificazione clinica dell'OMS)), tra cui idiopatica (IPAH), PAH ereditaria (HPAH, PAH familiare), PAH associata (APAH) e CTEPH, con le eccezioni indicate nei criteri di esclusione
• paziente è disposto e in grado di fornire il consenso informato scritto
• paziente è disposto e in grado di rispettare il protocollo, comprese le visite di follow-up richieste
• Pazienti che presentano desaturazioni di ossigeno ≤90% (o pO2 inferiore a 60 mmHg) a riposo e/o desaturazioni di ossigeno ≤90% (o pO2 inferiore a 60 mmHg) durante l'attività fisica
• il paziente ha una classe funzionale stabile di PAH senza cambiamenti di farmaci durante le ultime due settimane prima dell'inclusione

Criteri di esclusione

• La paziente è una donna incinta, che allatta o in età fertile e che non utilizza una forma affidabile di controllo delle nascite
• paziente con ipertensione venosa polmonare
• significativa limitazione funzionale nei test di funzionalità polmonare (FEV1 <60%, TLC <60%) e segni morfologici CT di malattia polmonare
• significativa malattia del cuore sinistro, che richiede un trattamento farmacologico o interventistico acuto
• condizioni instabili che richiedono trattamento farmacologico o di altro tipo, terapia intensiva o malattia concomitante grave rilevante
• il paziente è arruolato, ha partecipato negli ultimi trenta giorni o sta pianificando di partecipare a uno studio concomitante su farmaci e/o dispositivi durante il corso di questa sperimentazione clinica. La co-iscrizione a studi concorrenti è consentita solo con la pre-approvazione documentata da parte del responsabile dello studio che non vi è il timore che la co-iscrizione possa confondere i risultati di questo studio.
• il paziente ha iniziato una nuova terapia per la PAH orale o parenterale nelle ultime due settimanepaziente con un indice cardiaco (CI) <1,8 L/min/m^2
• Stato di fumo attivo
• paziente con grave desaturazione a riposo (ripetutamente SpO2 <80%) o grave desaturazione indotta dall'esercizio (SpO2 ≤75% per ≥10 minuti)