Effekten av syreterapi på 6MWD hos PAH- och CTEPH-patienter med hypoxemi (SOPHA)

Inklusionskriterier Patienter i båda grupperna (n = 20; n=10 varje grupp) med prekapillärt PH, WHO klass I-IV (mPAP ≥ 25 mm Hg, pulmonellt arteriellt ocklusionstryck ≤15 mm Hg), som är stabila på optimerad farmakologisk behandling under minst sex veckor och som inte lider av annan hjärt- och lungsjukdom kommer att rekryteras om arteriellt eller kapillärt O2-partialtryck är (<60 mmHg; alternativt 90 % av O2-mättnad) i vila och/eller under fysisk aktivitet (O2) partialtryck <60 mmHg pO2 90 % ).

• män och kvinnor 18 år eller äldre
• patienten har diagnosen pulmonell arteriell hypertoni (World Health Organization (WHO) Kategorigrupp 1 (av WHO:s kliniska klassificeringssystem)), inklusive idiopatisk (IPAH), ärftlig PAH (HPAH, familjär PAH), associerad PAH (APAH) och CTEPH, med undantag som anges i uteslutningskriterier
• patienten är villig och kan ge skriftligt informerat samtycke
• patienten är villig och kan följa protokollet, inklusive nödvändiga uppföljningsbesök
• Patienter som upplever syredesaturationer ≤90 % (eller pO2 under 60 mmHg) i vila och/eller syredesaturationer ≤90 % (eller pO2 under 60 mmHg) under fysisk aktivitet
• patienten har en stabil funktionsklass av PAH utan några förändringar av medicinering under de senaste två veckorna före inkluderingen

Exklusions kriterier

• Patienten är en kvinna som är gravid, ammar eller i fertil ålder och som inte använder en tillförlitlig form av preventivmedel
• patient med pulmonell venös hypertoni
• signifikant funktionsbegränsning i lungfunktionstester (FEV1 <60%, TLC <60%) och CT morfologiska tecken på lungsjukdom
• betydande vänster hjärtsjukdom, som kräver akut farmakologisk eller interventionell behandling
• instabila tillstånd som kräver farmakologisk eller annan behandling, intensivvård eller relevant allvarlig samtidig sjukdom
• patienten är inskriven, har deltagit inom de senaste trettio dagarna eller planerar att delta i en samtidig läkemedels- och/eller enhetsstudie under den här kliniska prövningens gång. Samregistrering i samtidiga prövningar är endast tillåten med dokumenterat förhandsgodkännande från studieledaren att det inte finns någon oro för att samregistrering skulle kunna förvirra resultaten av denna prövning.
• patienten har påbörjats med en ny oral eller parenteral PAH-behandling under de senaste två veckorna patient med ett hjärtindex (CI) <1,8L/min/m^2
• aktiv rökning Status
• patient med allvarlig desaturation i vila (upprepade gånger SpO2 <80 %) eller svår träningsinducerad desaturation (SpO2 ≤75 % i ≥10 minuter)