瘦肉精对肌萎缩侧索硬化症患者运动功能的影响

纳入标准：

• 根据 El Escorial 标准诊断可能或更明确的 ALS
• FVC > 年龄、身高和性别预测值的 50%。
• 12 个 ALSFRS-R 问题中至少有四个在筛选时得分为 2 或 3。
• 至少一只手的握力减弱但可测量 (1)（女性：10-50 磅；男性，10-70 磅）。
• 在筛选时服用稳定剂量的利鲁唑或不服用利鲁唑。
• 以稳定剂量服用 Radicava 至少 30 天或不服用
• 预期寿命至少6个月
• 无需压碎即可吞服药片。
• 年龄：入学时年满 18 岁。
• 受试者能够给予书面同意。
• 如果性活跃，必须同意在治疗期间使用避孕药具或禁欲
• 育龄女性在筛选时必须进行阴性妊娠试验

排除标准：

• 可能混淆 ALS 进展测量或干扰完成研究能力的并发疾病或实验室异常。
• 在筛选后 30 天内或在前药物的五个半衰期内服用任何研究药物。
• 以前没有接触过瘦肉精。
• 怀孕
• 临床相关的 EKG 异常（心律失常、心肌病）
• 心动过速（静息心率大于每分钟 100 次）
• 癫痫病史
• 甲亢
• 嗜铬细胞瘤
• 怀孕
• 有研究调查员认为会增加参与者并发症风险、干扰研究参与或依从性或混淆研究目标的任何其他合并症
• 对 2-激动剂药物过敏史，如沙丁胺醇、左沙丁胺醇 (Xopenex)、比托特罗 (Tornalate)、吡布特罗 (Maxair)、特布他林、沙美特罗 (Serevent)。
• 研究期间禁止使用以下伴随药物：

利尿剂（呋塞米、Lasix）、地高辛（洋地黄、Lanoxin）；阻滞剂如阿替洛尔（Tenormin）、美托洛尔（Lopressor）和普萘洛尔（Inderal）；三环类抗抑郁药，如阿米替林（Elavil、Etrafon）、多塞平（Sinequan）、丙咪嗪（Janimine、Tofranil）和去甲替林（Pamelor）；单胺氧化酶抑制剂，例如异卡波肼 (Marplan)、苯乙肼 (Nardil)、雷沙吉兰 (Azilect)、司来吉兰 (Eldepryl, Emsam) 或反苯环丙胺 (Parnate)；或其他支气管扩张剂，如沙丁胺醇 (Ventolin)、左沙丁胺醇 (Xopenex)、比托特罗 (Tornalate)、吡布特罗 (Maxair)、特布他林 (Brethine、Bricanyl)、沙美特罗 (Serevent)、异乙醚林 (Bronkometer)、间丙肾上腺素 (Alupent、Metaprel)，或异丙肾上腺素（Isuprel Mistometer）。