法布里病的长时间动态心电图
通过长期植入式动态心电图评估法布里病患者心律和传导障碍的自然史
主要目的是评估 40 名法布里病患者在三年随访期间使用植入式动态心电图监测心律失常和传导障碍的发生情况。
次要目标是分析这些异常与心脏 MRI 和超声心动图参数变化的相关性，作为生物学参数和 MSSI 评估的疾病的总体严重程度。
研究概览
详细说明
这项非盲、单中心非随机研究的主要目的是评估心律失常和传导障碍（窦性功能障碍、分支传导阻滞 [BB]、房室传导阻滞 [BAV]、持续性 [TVS] 或无支持 [ TVNS] 室性心动过速、心房颤动 [AF] 在使用植入式动态心电图设备 (Medtronic Reveal-LINQ™) 对 40 名法布里病患者（一半左心室肥大）进行为期三年的随访期间。 次要目标是分析这些异常与修改的相关性（在 1、2 和 3 年）：
- [M0] 和 36 个月 [M36] 时的心脏 MRI [磁共振成像] 数据（左心室肥大 [HVG]、T1 信号振幅、纤维化程度）； MRI 将在植入前和移除 Holter 后进行，以避免与设备相关的阅读伪影。
- 左心室的超声心动图测量（总体纵向应变收缩 [SGL] 和射血分数 [FE]）
- 生物学参数（BNP 或 NT-proBNP、超敏肌钙蛋白和 Lyso-Gb3）
- 通过 MSSI（美因茨严重程度评分指数）、DFG 和蛋白尿评估的疾病的总体严重程度
研究类型
介入性
注册 (估计的)
40
阶段
- 不适用
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习联系方式
- 姓名：Albert Hagege, Dr
- 电话号码：0156093713
- 邮箱：albert.hagege@inserm.fr
学习地点
-
-
Paris
-
Paris、Paris、法国、75015
- 招聘中
- 20 Rue Leblanc, HEGP/PARCC, 75015 Paris
-
接触：
- Albert Hagege, Dr
- 电话号码：0156093713
- 邮箱：albert.hagege@inserm.fr
-
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
18年 及以上 (成人、年长者)
接受健康志愿者
不
描述
纳入标准：
- 男性患者
- 纳入之日年龄大于或等于 18 岁
- 存在 MF 病态突变
- 签署知情同意书
- 没有明显的瓣膜疾病，在医疗文件中得到验证（没有狭窄或反流 <2+，彩色多普勒显示 1 至 4+ 射流延长）
- 没有已知或记录的心肌梗塞病史或 CAD
- 无起搏器或 ICD
- 无房颤、NSVT、高度房室传导阻滞病史
- 正确的回声
- 未使用皮质类固醇或免疫抑制药物治疗
- 肌酐清除率 >/= 30 Ml/mn
- 超声和/或 MRI 检测 LVEF ≥ 50%
- 无 MRI（或幽闭恐惧症）和注射钆的禁忌症
- 加入法国社会保障保险
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：诊断
- 分配：不适用
- 介入模型：单组作业
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
|---|---|
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其他：一
一组患者
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在装置局部麻醉下皮下植入胸骨前或锁骨下区域
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
大体时间 |
|---|---|
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发生心律失常和传导障碍
大体时间：3年
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3年
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次要结果测量
结果测量 |
大体时间 |
|---|---|
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电紊乱与 MRI/超声数据（LV 质量、T1 信号、纤维化程度、收缩应变、射血分数）、BNP 浓度、肌钙蛋白、Lyso-Gb3、MSSI 评分和肾功能变化之间的相关性
大体时间：3年
|
3年
|
合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2021年5月5日
初级完成 (估计的)
2029年4月30日
研究完成 (估计的)
2029年4月30日
研究注册日期
首次提交
2020年6月12日
首先提交符合 QC 标准的
2020年6月18日
首次发布 (实际的)
2020年6月19日
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
2026年2月18日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2026年2月13日
最后验证
2026年2月1日
更多信息
与本研究相关的术语
其他相关的 MeSH 术语
其他研究编号
- C19-57
计划个人参与者数据 (IPD)
计划共享个人参与者数据 (IPD)？
不
药物和器械信息、研究文件
研究美国 FDA 监管的药品
不
研究美国 FDA 监管的设备产品
不
在美国制造并从美国出口的产品
不
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