Длительная холтеровская ЭКГ при болезни Фабри
13 февраля 2026 г. обновлено: Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France
Естественная история нарушений сердечного ритма и проводимости у пациентов с болезнью Фабри по данным длительной имплантируемой холтеровской ЭКГ
Основная цель — оценить частоту возникновения нарушений сердечного ритма и проводимости в течение трехлетнего наблюдения с помощью имплантируемого холтеровского мониторирования ЭКГ у 40 пациентов с болезнью Фабри.
Второстепенными задачами являются анализ корреляций этих аномалий с изменениями МРТ сердца и эхокардиографических параметров как биологических параметров и общей тяжести заболевания, оцениваемых MSSI.
Обзор исследования
Статус
Рекрутинг
Условия
Подробное описание
Основная цель этого неслепого, моноцентрического нерандомизированного исследования состоит в том, чтобы оценить возникновение сердечных аритмий и нарушений проводимости (синусовая дисфункция, блокада ветвей [BB], атриовентрикулярная блокада [BAV], устойчивая [TVS] или неподдерживаемая [2]. ТВНС], желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий [ФП] во время трехлетнего наблюдения за 40 пациентами с болезнью Фабри (половина с гипертрофией левого желудочка) с использованием имплантируемого устройства холтеровской ЭКГ (Medtronic Reveal-LINQ™). Второстепенными задачами являются анализ корреляций (через 1, 2 и 3 года) этих аномалий с модификациями:
- данные МРТ [магнитно-резонансной томографии] сердца при включении [M0] и через 36 месяцев [M36] (гипертрофия левого желудочка [HVG], амплитуда сигнала T1, степень фиброза); МРТ будет выполняться до имплантации и после удаления холтеровского монитора, чтобы избежать артефактов чтения, связанных с устройством.
- эхокардиографические измерения левого желудочка (общая продольная систолическая деформация [SGL] и фракция выброса [FE])
- биологические параметры (BNP или NT-proBNP, сверхчувствительный тропонин и Lyso-Gb3)
- общая тяжесть заболевания, оцениваемая по шкале MSSI (Mainz Severity Score Index), DFG и протеинурии
Тип исследования
Интервенционный
Регистрация (Оцененный)
40
Фаза
- Непригодный
Контакты и местонахождение
В этом разделе приведены контактные данные лиц, проводящих исследование, и информация о том, где проводится это исследование.
Контакты исследования
- Имя: Albert Hagege, Dr
- Номер телефона: 0156093713
- Электронная почта: albert.hagege@inserm.fr
Места учебы
-
-
Paris
-
Paris, Paris, Франция, 75015
- Рекрутинг
- 20 Rue Leblanc, HEGP/PARCC, 75015 Paris
-
Контакт:
- Albert Hagege, Dr
- Номер телефона: 0156093713
- Электронная почта: albert.hagege@inserm.fr
-
-
Критерии участия
Исследователи ищут людей, которые соответствуют определенному описанию, называемому критериям приемлемости. Некоторыми примерами этих критериев являются общее состояние здоровья человека или предшествующее лечение.
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
18 лет и старше (Взрослый, Пожилой взрослый)
Принимает здоровых добровольцев
Нет
Описание
Критерии включения:
- Пациент мужского пола
- Возраст больше или равен 18 годам на день включения
- Наличие болезненной мутации для MF
- Подписание формы информированного согласия
- Отсутствие значительного заболевания клапана, подтвержденное медицинской картой (отсутствие стеноза или регургитации <2+ в цветном допплеровском режиме по шкале от 1 до 4+ по расширению струи)
- Отсутствие в анамнезе известного или задокументированного инфаркта миокарда или ИБС
- Нет кардиостимулятора или ИКД
- отсутствие в анамнезе ФП, НУЖТ, АВ-блокады высокой степени
- Правильная эхогенность
- Отсутствие лечения кортикостероидами или иммунодепрессантами
- клиренс креатинина >/= 30 мл/мин
- ФВ ЛЖ ≥ 50% по данным УЗИ и/или МРТ
- Нет противопоказаний к МРТ (или клаустрофобии) и инъекциям гадолиния.
- Принадлежность к французскому социальному страхованию
Учебный план
В этом разделе представлена подробная информация о плане исследования, в том числе о том, как планируется исследование и что оно измеряет.
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Основная цель: Диагностика
- Распределение: Н/Д
- Интервенционная модель: Одногрупповое задание
- Маскировка: Нет (открытая этикетка)
Оружие и интервенции
Группа участников / Армия |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Другой: ОДИН
Одна группа пациентов
|
Подкожно имплантируемое под местной анестезией устройство в предгрудную или подключичную область
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Временное ограничение |
|---|---|
|
Возникновение сердечных аритмий и нарушений проводимости
Временное ограничение: 3 года
|
3 года
|
Вторичные показатели результатов
Мера результата |
Временное ограничение |
|---|---|
|
Корреляция между электрическими нарушениями и изменениями данных МРТ/УЗИ (масса ЛЖ, сигнал T1, степень фиброза, систолическое напряжение, фракция выброса), концентрациями BNP, тропонина, Lyso-Gb3, индексом MSSI и функцией почек
Временное ограничение: 3 года
|
3 года
|
Соавторы и исследователи
Здесь вы найдете людей и организации, участвующие в этом исследовании.
Даты записи исследования
Эти даты отслеживают ход отправки отчетов об исследованиях и сводных результатов на сайт ClinicalTrials.gov. Записи исследований и сообщаемые результаты проверяются Национальной медицинской библиотекой (NLM), чтобы убедиться, что они соответствуют определенным стандартам контроля качества, прежде чем публиковать их на общедоступном веб-сайте.
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
5 мая 2021 г.
Первичное завершение (Оцененный)
30 апреля 2029 г.
Завершение исследования (Оцененный)
30 апреля 2029 г.
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
12 июня 2020 г.
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
18 июня 2020 г.
Первый опубликованный (Действительный)
19 июня 2020 г.
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
18 февраля 2026 г.
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
13 февраля 2026 г.
Последняя проверка
1 февраля 2026 г.
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
- Цереброваскулярные расстройства
- Заболевания головного мозга
- Заболевания центральной нервной системы
- Заболевания нервной системы
- Сосудистые заболевания
- Сердечно-сосудистые заболевания
- Метаболизм, врожденные ошибки
- Генетические заболевания, врожденные
- Метаболические заболевания
- Нарушения липидного обмена
- Генетические заболевания, сцепленные с Х-хромосомой
- Лизосомальные болезни накопления
- Заболевания головного мозга, Метаболические, Врожденные
- Заболевания головного мозга, Метаболические
- Липидный обмен, врожденные ошибки
- Лизосомальные болезни накопления, нервная система
- Церебральные заболевания мелких сосудов
- Сфинголипидозы
- Липидозы
- Врожденные, наследственные и неонатальные заболевания и аномалии
- Пищевые и метаболические заболевания
- Болезнь Фабри
- Размножение
- Репродуктивные физиологические явления
- Репродуктивные и мочевые физиологические явления
- Эмбриональное развитие
- Развитие эмбриона и плода
- Имплантация эмбриона
Другие идентификационные номера исследования
- C19-57
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
НЕТ
Информация о лекарствах и устройствах, исследовательские документы
Изучает лекарственный продукт, регулируемый FDA США.
Нет
Изучает продукт устройства, регулируемый Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США.
Нет
продукт, произведенный в США и экспортированный из США.
Нет
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .