Denne side blev automatisk oversat, og nøjagtigheden af ​​oversættelsen er ikke garanteret. Der henvises til engelsk version for en kildetekst.

Langvarigt Holter EKG ved Fabrys sygdom

13. februar 2026 opdateret af: Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France

Naturlig historie om hjerterytme og ledningsforstyrrelser hos patienter med Fabrys sygdom vurderet ved langtidsimplanterbart Holter-EKG

Hovedformålet er at vurdere forekomsten af ​​hjertearytmier og ledningsforstyrrelser under en tre-årig opfølgning ved hjælp af implanterbar Holter EKG-monitorering hos 40 patienter med Fabrys sygdom. De sekundære mål er at analysere korrelationerne mellem disse anomalier med ændringer i hjerte-MR og ekkokardiografiske parametre som biologiske parametre og overordnet sværhedsgrad af sygdommen vurderet af MSSI.

Studieoversigt

Status

Rekruttering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljeret beskrivelse

Hovedformålet med denne ikke-blindede, monocentriske ikke-randomiserede undersøgelse er at vurdere forekomsten af ​​hjertearytmier og ledningsforstyrrelser (sinus dysfunktion, grenblok [BB], atrioventrikulær blokering [BAV], vedvarende [TVS] eller ikke-understøttet [ TVNS] ventrikulære takykardier, atrieflimren [AF] under en tre-årig opfølgning hos 40 patienter med Fabrys sygdom (halvdelen med venstre ventrikulær hypertrofi) ved hjælp af en implanterbar Holter EKG-enhed (Medtronic Reveal-LINQ™). De sekundære mål er at analysere korrelationerne (ved 1, 2 og 3 år) af disse anomalier med modifikationerne af:

  • cardiac MRI [Magnetic Resonance Imaging] data ved inklusion [M0] og efter 36 måneder [M36] (venstre ventrikulær hypertrofi [HVG], amplitude af T1-signalet, omfang af fibrose); MRI'er vil blive udført før implantation og efter fjernelse af Holter for at undgå læseartefakter knyttet til enheden.
  • ekkokardiografiske målinger af venstre ventrikel (overordnet langsgående belastning systolisk [SGL] og ejektionsfraktion [FE])
  • biologiske parametre (BNP eller NT-proBNP, ultrasensitiv troponin og Lyso-Gb3)
  • den samlede sværhedsgrad af sygdommen vurderet af MSSI (Mainz Severity Score Index), DFG og proteinuri

Undersøgelsestype

Interventionel

Tilmelding (Anslået)

40

Fase

  • Ikke anvendelig

Kontakter og lokationer

Dette afsnit indeholder kontaktoplysninger for dem, der udfører undersøgelsen, og oplysninger om, hvor denne undersøgelse udføres.

Studiekontakt

Studiesteder

  • Frankrig
    • Paris
      • Paris, Paris, Frankrig, 75015
        • Rekruttering
        • 20 Rue Leblanc, HEGP/PARCC, 75015 Paris
        • Kontakt:

Deltagelseskriterier

Forskere leder efter personer, der passer til en bestemt beskrivelse, kaldet berettigelseskriterier. Nogle eksempler på disse kriterier er en persons generelle helbredstilstand eller tidligere behandlinger.

Berettigelseskriterier

Aldre berettiget til at studere

18 år og ældre (Voksen, Ældre voksen)

Tager imod sunde frivillige

Ingen

Beskrivelse

Inklusionskriterier:

  • Mandlig patient
  • Alder over eller lig med 18 år på optagelsesdagen
  • Tilstedeværelse af en morbid mutation for MF
  • Underskrift af den informerede samtykkeerklæring
  • Fravær af signifikant klapsygdom, verificeret på medicinsk fil (fravær af stenose eller regurgitation <2+ i farvedoppler på en skala 1 til 4+ ved forlængelse af strålen)
  • Ingen historie med kendt eller dokumenteret myokardieinfarkt eller CAD
  • Ingen pacemaker eller ICD
  • ingen historie med AF, NSVT, højgrads AV-blok
  • Korrekt ekkogenicitet
  • Ingen behandling med kortikosteroider eller immunsuppressive lægemidler
  • kreatininclearance >/= 30 Ml/min
  • LVEF ≥ 50 % ved ultralyd og/eller MR
  • Ingen kontraindikation for MR (eller klaustrofobi) og gadoliniuminjektion
  • Tilslutning til den franske socialsikring

Studieplan

Dette afsnit indeholder detaljer om studieplanen, herunder hvordan undersøgelsen er designet, og hvad undersøgelsen måler.

Hvordan er undersøgelsen tilrettelagt?

Design detaljer

  • Primært formål: Diagnostisk
  • Tildeling: N/A
  • Interventionel model: Enkelt gruppeopgave
  • Maskning: Ingen (Åben etiket)

Våben og indgreb

Deltagergruppe / Arm
Intervention / Behandling
Andet: EN
En enkelt gruppe patienter
Diagnostisk test: Implantation (subkutan) af en markedsført miniaturiseret Holter EKG-optageanordning
Subkutant implanteret under lokalbedøvelse af enheden på det præsternale eller subclavikulære område

Hvad måler undersøgelsen?

Primære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Forekomst af hjertearytmier og ledningsforstyrrelser
Tidsramme: 3 år
3 år

Sekundære resultatmål

Resultatmål
Tidsramme
Korrelationer mellem elektriske lidelser og ændringer i MRI/ultralydsdata (LV-masse, T1-signal, fibroseudbredelse, systolisk belastning, ejektionsfraktion), koncentrationer af BNP, troponin, Lyso-Gb3, MSSI-score og nyrefunktion
Tidsramme: 3 år
3 år

Samarbejdspartnere og efterforskere

Det er her, du vil finde personer og organisationer, der er involveret i denne undersøgelse.

Sponsor

Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France

Datoer for undersøgelser

Disse datoer sporer fremskridtene for indsendelser af undersøgelsesrekord og resumeresultater til ClinicalTrials.gov. Studieregistreringer og rapporterede resultater gennemgås af National Library of Medicine (NLM) for at sikre, at de opfylder specifikke kvalitetskontrolstandarder, før de offentliggøres på den offentlige hjemmeside.

Studer store datoer

Studiestart (Faktiske)

5. maj 2021

Primær færdiggørelse (Anslået)

30. april 2029

Studieafslutning (Anslået)

30. april 2029

Datoer for studieregistrering

Først indsendt

12. juni 2020

Først indsendt, der opfyldte QC-kriterier

18. juni 2020

Først opslået (Faktiske)

19. juni 2020

Opdateringer af undersøgelsesjournaler

Sidste opdatering sendt (Faktiske)

18. februar 2026

Sidste opdatering indsendt, der opfyldte kvalitetskontrolkriterier

13. februar 2026

Sidst verificeret

1. februar 2026

Mere information

Begreber relateret til denne undersøgelse

Yderligere relevante MeSH-vilkår

Andre undersøgelses-id-numre

  • C19-57

Plan for individuelle deltagerdata (IPD)

Planlægger du at dele individuelle deltagerdata (IPD)?

INGEN

Lægemiddel- og udstyrsoplysninger, undersøgelsesdokumenter

Studerer et amerikansk FDA-reguleret lægemiddelprodukt

Ingen

Studerer et amerikansk FDA-reguleret enhedsprodukt

Ingen

produkt fremstillet i og eksporteret fra U.S.A.

Ingen

Disse oplysninger blev hentet direkte fra webstedet clinicaltrials.gov uden ændringer. Hvis du har nogen anmodninger om at ændre, fjerne eller opdatere dine undersøgelsesoplysninger, bedes du kontakte register@clinicaltrials.gov. Så snart en ændring er implementeret på clinicaltrials.gov, vil denne også blive opdateret automatisk på vores hjemmeside .

Kliniske forsøg med Fabrys sygdom

Søg i lignende forsøg

Sponsorer og samarbejdspartnere

Medicinske tilstande

Narkotikainterventioner

CROs by country

CROs in Uzbekistan

Betingelser

Sjældne sygdomme

Narkotikainterventioner

Kosttilskud

Sponsor / samarbejdspartnere

Placeringer

Abonner