Denna sida har översatts automatiskt och översättningens korrekthet kan inte garanteras. Vänligen se engelsk version för en källtext.

Långvarigt Holter-EKG vid Fabrys sjukdom

13 februari 2026 uppdaterad av: Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France

Naturhistoria av hjärtrytm och ledningsstörningar hos patienter med Fabrys sjukdom utvärderad med långtidsimplanterbart Holter-EKG

Huvudsyftet är att bedöma förekomsten av hjärtarytmier och överledningsstörningar under en treårsuppföljning med hjälp av implanterbar Holter-EKG-övervakning hos 40 patienter med Fabrys sjukdom. De sekundära målen är att analysera sambanden mellan dessa anomalier med förändringar i hjärt-MRI och ekokardiografiska parametrar som biologiska parametrar och sjukdomens övergripande svårighetsgrad bedömd av MSSI.

Studieöversikt

Status

Rekrytering

Betingelser

Intervention / Behandling

Detaljerad beskrivning

Huvudsyftet med denna icke-blindade, monocentriska icke-randomiserade studie är att bedöma förekomsten av hjärtarytmier och överledningsstörningar (sinusdysfunktion, grenblock [BB], atrioventrikulärt block [BAV], ihållande [TVS] eller icke-stödd [ TVNS] ventrikulära takykardier, förmaksflimmer [AF] under en treårsuppföljning hos 40 patienter med Fabrys sjukdom (hälften med vänsterkammarhypertrofi) med hjälp av en implanterbar Holter EKG-enhet (Medtronic Reveal-LINQ™). De sekundära målen är att analysera korrelationerna (vid 1, 2 och 3 år) av dessa anomalier med modifieringarna av:

  • hjärt-MR-data [Magnetic Resonance Imaging] vid inkludering [M0] och vid 36 månader [M36] (vänsterkammarhypertrofi [HVG], amplitud av T1-signalen, omfattning av fibros); MRI kommer att utföras före implantation och efter borttagning av Holter för att undvika läsartefakter kopplade till enheten.
  • ekokardiografiska mätningar av vänster ventrikel (övergripande longitudinell töjningssystolisk [SGL] och ejektionsfraktion [FE])
  • biologiska parametrar (BNP eller NT-proBNP, ultrakänslig troponin och Lyso-Gb3)
  • sjukdomens övergripande svårighetsgrad bedömd av MSSI (Mainz Severity Score Index), DFG och proteinuri

Studietyp

Interventionell

Inskrivning (Beräknad)

40

Fas

  • Inte tillämpbar

Kontakter och platser

Det här avsnittet innehåller kontaktuppgifter för dem som genomför studien och information om var denna studie genomförs.

Studiekontakt

Studieorter

  • Frankrike
    • Paris
      • Paris, Paris, Frankrike, 75015
        • Rekrytering
        • 20 Rue Leblanc, HEGP/PARCC, 75015 Paris
        • Kontakt:

Deltagandekriterier

Forskare letar efter personer som passar en viss beskrivning, så kallade behörighetskriterier. Några exempel på dessa kriterier är en persons allmänna hälsotillstånd eller tidigare behandlingar.

Urvalskriterier

Åldrar som är berättigade till studier

18 år och äldre (Vuxen, Äldre vuxen)

Tar emot friska volontärer

Nej

Beskrivning

Inklusionskriterier:

  • Manlig patient
  • Ålder högre än eller lika med 18 år på inkluderingsdagen
  • Förekomst av en sjuklig mutation för MF
  • Underskrift av formuläret för informerat samtycke
  • Frånvaro av signifikant klaffsjukdom, verifierad i medicinsk fil (frånvaro stenos eller uppstötningar <2+ i färg Doppler på en skala 1 till 4+ genom förlängning av strålen)
  • Ingen historia av känd eller dokumenterad hjärtinfarkt eller CAD
  • Ingen pacemaker eller ICD
  • ingen historia av AF, NSVT, höggradigt AV-block
  • Korrekt ekogenicitet
  • Ingen behandling med kortikosteroider eller immunsuppressiva läkemedel
  • kreatininclearance >/= 30 Ml/min
  • LVEF ≥ 50 % vid ultraljud och/eller MRT
  • Ingen kontraindikation för MRT (eller klaustrofobi) och gadoliniuminjektion
  • Anslutning till den franska socialförsäkringen

Studieplan

Det här avsnittet ger detaljer om studieplanen, inklusive hur studien är utformad och vad studien mäter.

Hur är studien utformad?

Designdetaljer

  • Primärt syfte: Diagnostisk
  • Tilldelning: N/A
  • Interventionsmodell: Enskild gruppuppgift
  • Maskning: Ingen (Open Label)

Vapen och interventioner

Deltagargrupp / Arm
Intervention / Behandling
Övrig: ETT
En enda grupp patienter
Diagnostiskt test: Implantation (subkutant) av en marknadsförd miniatyriserad Holter EKG-registreringsenhet
Subkutant implanterad under lokalbedövning av enheten på den presternala eller subklavikulära regionen

Vad mäter studien?

Primära resultatmått

Resultatmått
Tidsram
Förekomst av hjärtarytmier och överledningsstörningar
Tidsram: 3 år
3 år

Sekundära resultatmått

Resultatmått
Tidsram
Korrelationer mellan elektriska störningar och förändringar i MRT/ultraljudsdata (LV-massa, T1-signal, fibrosgrad, systolisk belastning, ejektionsfraktion), koncentrationer av BNP, troponin, Lyso-Gb3, MSSI-poäng och njurfunktion
Tidsram: 3 år
3 år

Samarbetspartners och utredare

Det är här du hittar personer och organisationer som är involverade i denna studie.

Sponsor

Institut National de la Santé Et de la Recherche Médicale, France

Studieavstämningsdatum

Dessa datum spårar framstegen för inlämningar av studieposter och sammanfattande resultat till ClinicalTrials.gov. Studieposter och rapporterade resultat granskas av National Library of Medicine (NLM) för att säkerställa att de uppfyller specifika kvalitetskontrollstandarder innan de publiceras på den offentliga webbplatsen.

Studera stora datum

Studiestart (Faktisk)

5 maj 2021

Primärt slutförande (Beräknad)

30 april 2029

Avslutad studie (Beräknad)

30 april 2029

Studieregistreringsdatum

Först inskickad

12 juni 2020

Först inskickad som uppfyllde QC-kriterierna

18 juni 2020

Första postat (Faktisk)

19 juni 2020

Uppdateringar av studier

Senaste uppdatering publicerad (Faktisk)

18 februari 2026

Senaste inskickade uppdateringen som uppfyllde QC-kriterierna

13 februari 2026

Senast verifierad

1 februari 2026

Mer information

Termer relaterade till denna studie

Ytterligare relevanta MeSH-villkor

Andra studie-ID-nummer

  • C19-57

Plan för individuella deltagardata (IPD)

Planerar du att dela individuella deltagardata (IPD)?

NEJ

Läkemedels- och apparatinformation, studiedokument

Studerar en amerikansk FDA-reglerad läkemedelsprodukt

Nej

Studerar en amerikansk FDA-reglerad produktprodukt

Nej

produkt tillverkad i och exporterad från U.S.A.

Nej

Denna information hämtades direkt från webbplatsen clinicaltrials.gov utan några ändringar. Om du har några önskemål om att ändra, ta bort eller uppdatera dina studieuppgifter, vänligen kontakta register@clinicaltrials.gov. Så snart en ändring har implementerats på clinicaltrials.gov, kommer denna att uppdateras automatiskt även på vår webbplats .

Prenumerera