先天性肺气道畸形 (CPAM) 的手术治疗回顾：十年经验 (CPAM)

先天性肺气道畸形 (CPAM)（以前称为先天性囊性腺瘤样畸形）是一种罕见的异常，首次描述于 1949 年。 CPAM 由末端细支气管的腺瘤样增生引起囊肿形成，这可能损害正常的肺泡生长。 它更常见于男性，估计发病率为 1:11000 至 1:35000。 大多数是通过常规产前超声检查确诊的。 大多数涉及下叶，偶尔病变是双侧的。 由于严重感染的风险和恶变的可能性，CPAM 病变通常在儿童时期通过手术切除来治疗。 最近的一项荟萃​​分析有利于手术治疗。

从历史上看，CPAM 的矫正是通过开胸手术和手术切除。 然而，这种情况已经发生变化，自 2008 年以来，国王学院医院已通过胸腔镜进行了 50 多次手术矫正。 随着越来越多地使用选择性肺通气，这些儿童的围手术期麻醉管理也发生了变化。

接受手术的年龄范围各不相同，通常为 1 - 14 岁，超过一半的人没有症状。 麻醉技术是多种多样的：例如，选择性肺通气技术的部署、麻醉剂的选择和有创监测的类型。 手术持续时间通常为 3-4 小时。 在大多数情况下，手术过程中会出现一定程度的高碳酸血症，这是因为每分钟通气量减少以利于手术进入，以及吸入胸膜腔的二氧化碳被吸收。 大约 1/3 的人接受输血。 围手术期并发症包括：导致缺氧的呼吸问题、需要重新插管、转为开胸手术、心动过缓、手术肺气肿，有时需要长时间的术后呼吸支持，包括通气、CPAP 和胸腔引流管理、支气管肺瘘、乳糜胸和很少发生癫痫发作和脑梗塞。

一般而言，术后护理包括至少 24 小时的重症监护和另外 6-7 天的住院治疗。 早期术后疼痛控制的主要方法是使用护士控制的静脉镇痛系统使用吗啡，或使用硬膜外镇痛。 这些辅以口服镇痛方案。 术前有症状的儿童似乎更容易出现围手术期并发症。

目的 本次调查的目的是回顾过去 10 年在单一区域中心接受 CPAM 手术的所有儿童，并对术前因素、麻醉和手术因素、围手术期和术后发病率、死亡率和随后的长期结果。

方法 对自 2008 年以来在单个中心进行的所有 CPAM 切除术进行回顾性分析。 数据将从基于电子和纸质的医疗记录、麻醉记录和手术记录中检索。 将对术后过程和事件进行前瞻性分析。 在获得事先同意的情况下，将通过结构化的 20 分钟电话采访对这些儿童的健康、成长和发育进行详细评估。

将使用 Mann-Whitney/Wilcoxon 检验或针对连续数据的学生 t 检验或针对分类数据的卡方来比较术前有症状和无症状组的分析结果。 所有测试都是双尾的，P < 0.05 被认为具有统计学意义。