Una revisión del manejo quirúrgico de las malformaciones congénitas de las vías respiratorias pulmonares (CPAM): una década de experiencia (CPAM)

La malformación congénita de las vías respiratorias pulmonares (CPAM) (anteriormente denominada malformación adenomatoide quística congénita) es una anormalidad rara, descrita por primera vez en 1949. La CPAM resulta de la proliferación adenomatoide de los bronquiolos terminales que causan la formación de quistes, lo que puede afectar el crecimiento alveolar normal. Ocurre más comúnmente en hombres y tiene una incidencia estimada de 1:11000 a 1:35000. La mayoría se diagnostican en la ecografía prenatal de rutina. La mayoría involucra lóbulos inferiores, ocasionalmente las lesiones son bilaterales. Las lesiones de CPAM generalmente se tratan mediante extirpación quirúrgica en la infancia debido al riesgo de infección grave y el potencial de cambio maligno. Un metaanálisis reciente ha favorecido el manejo quirúrgico.

Históricamente, la corrección de la CPAM se realizaba mediante toracotomía abierta y resección quirúrgica. Sin embargo, esto ha evolucionado y, desde 2008, se han realizado más de 50 correcciones quirúrgicas por toracoscopia en el King's College Hospital. El manejo anestésico perioperatorio de estos niños también ha evolucionado, con el uso creciente de ventilación pulmonar selectiva.

El rango de edad en el momento de la cirugía es variable, generalmente de 1 a 14 años, y poco más de la mitad son asintomáticos. Las técnicas anestésicas son variables: por ejemplo, el despliegue de técnicas de ventilación pulmonar selectiva, la elección de agentes anestésicos y los tipos de monitorización invasiva. La duración de la cirugía suele ser de 3 a 4 horas. En la mayoría de los casos se produce un grado de hipercarbia durante el procedimiento debido a la reducción de la ventilación por minuto para facilitar el acceso quirúrgico y la absorción de dióxido de carbono insuflado en el espacio pleural. Alrededor de 1/3 recibe transfusiones de sangre. Las complicaciones perioperatorias incluyen: problemas respiratorios que causan hipoxia, requerimiento de reintubación, conversión a toracotomía abierta, bradicardia, enfisema quirúrgico y, a veces, requerimiento de soporte respiratorio posoperatorio prolongado que incluye ventilación, CPAP y drenaje torácico, fístulas broncopulmonares y quilotórax y raramente convulsiones e infarto cerebral.

En general, la atención postoperatoria incluye al menos 24 horas de atención crítica y otros 6-7 días en el hospital. El pilar del control del dolor posoperatorio temprano es con morfina utilizando un sistema de analgesia intravenosa controlado por enfermeras o con analgesia epidural. Estos se complementan con regímenes de analgésicos orales. Los niños que tenían síntomas preoperatorios parecen más propensos a desarrollar complicaciones perioperatorias.

Objetivo El propósito de esta investigación es revisar todos los niños que se sometieron a cirugía de CPAM durante los últimos 10 años en un solo centro regional y llevar a cabo una evaluación descriptiva de los factores preoperatorios, factores anestésicos y quirúrgicos, morbilidad peri y postoperatoria, mortalidad y posterior resultado a largo plazo.

Métodos Una revisión retrospectiva de todas las resecciones de CPAM realizadas desde 2008 en un solo centro. Los datos se recuperarán de registros médicos electrónicos y en papel, registros de anestesia y notas de operaciones. Se llevará a cabo un análisis prospectivo del curso y los eventos postoperatorios. Se realizará una evaluación detallada de estos niños en relación a su salud, crecimiento y desarrollo a través de una entrevista telefónica estructurada de 20 minutos con consentimiento previo.

Análisis Los resultados se compararán entre los grupos sintomáticos y asintomáticos preoperatorios mediante la prueba de Mann-Whitney/Wilcoxon o la prueba t de Student para datos continuos o la chi cuadrada para datos categóricos. Todas las pruebas fueron de 2 colas y P < 0,05 se consideró estadísticamente significativo.