En gennemgang af kirurgisk behandling af medfødte pulmonale luftvejsmisdannelser (CPAM): Et årti med erfaring (CPAM)

Medfødt pulmonal luftvejsmisdannelse (CPAM) (tidligere kaldet medfødt cystisk adenomatoid misdannelse) er en sjælden abnormitet, først beskrevet i 1949. CPAM er resultatet af adenomatoid proliferation af de terminale bronkioler, der forårsager cystedannelse, hvilket kan forringe normal alveolær vækst. Det forekommer mere almindeligt hos mænd og har en estimeret forekomst på 1:11000 til 1:35000. De fleste diagnosticeres ved rutinemæssig antenatal ultralyd. De fleste involverer lavere lapper, nogle gange er læsioner bilaterale. CPAM-læsioner håndteres normalt ved kirurgisk fjernelse i barndommen på grund af risikoen for alvorlig infektion og potentiale for maligne forandringer. En nylig meta-analyse har favoriseret kirurgisk behandling.

Historisk set var korrektion af CPAM ved åben thorakotomi og kirurgisk resektion. Dette har dog udviklet sig, og siden 2008 er mere end 50 kirurgiske korrektioner blevet udført thorakoskopisk på King's College Hospital. Den perioperative anæstesibehandling af disse børn har også udviklet sig med den stigende brug af selektiv lungeventilation.

Aldersintervallet ved operationen er varierende, normalt 1 - 14 år, og lidt over halvdelen er asymptomatisk. Bedøvelsesteknikker er variable: for eksempel anvendelsen af ​​selektive lungeventilationsteknikker, valget af anæstesimidler og typerne af invasiv overvågning. Kirurgisk varighed er typisk 3-4 timer. En grad af hypercarbia forekommer i de fleste tilfælde under proceduren på grund af reduceret minutventilation for at lette kirurgisk adgang, og absorptionen af ​​kuldioxid insuffleret i pleurarummet. Omkring 1/3 af modtager blodtransfusioner. Perioperative komplikationer omfatter: åndedrætsproblemer, der forårsager hypoxi, behov for re-intubation, konvertering til åben thorakotomi, bradykardi, kirurgisk emfysem og nogle gange behovet for langvarig postoperativ respiratorisk støtte, herunder ventilation, CPAP og thoraxdrænbehandling, bronkopulmonale fistler og chylothorax. sjældent kramper og hjerneinfarkt.

Generelt omfatter postoperativ behandling mindst 24 timers kritisk behandling og yderligere 6-7 dage på hospitalet. Grundpillen i tidlig postoperativ smertekontrol er enten med morfin ved hjælp af et sygeplejerskekontrolleret intravenøst ​​analgesisystem eller med epidural analgesi. Disse suppleres med orale analgetiske regimer. Børn, der var præoperativt symptomatiske, synes mere tilbøjelige til at udvikle perioperative komplikationer.

Formål Formålet med denne undersøgelse er at gennemgå alle børn, der gennemgik CPAM-operation i løbet af de sidste 10 år på et enkelt regionalt center og udføre en beskrivende evaluering af præoperative faktorer, anæstetiske og kirurgiske faktorer, peri- og postoperativ morbiditet, dødelighed og efterfølgende langsigtede udfald.

Metoder En retrospektiv gennemgang af alle CPAM-resektioner udført siden 2008 på et enkelt center. Dataene vil blive hentet fra elektroniske og papirbaserede journaler, anæstesijournaler og operationsnotater. Der vil blive foretaget en prospektiv analyse af det postoperative forløb og begivenheder. En detaljeret evaluering af disse børn i forhold til deres sundhed, vækst og udvikling vil blive gennemført via et struktureret 20-minutters telefoninterview med forudgående samtykke.

Analyseresultater vil blive sammenlignet på tværs af præoperativt symptomatiske og asymptomatiske grupper ved brug af Mann-Whitney/Wilcoxon test eller Student t test for kontinuerlige data eller chi square for kategoriske data. Alle tests var 2-halede, og P<0,05 blev betragtet som statistisk signifikant.