Een overzicht van de chirurgische behandeling van congenitale pulmonale luchtwegmalformaties (CPAM): een decennium aan ervaring (CPAM)

Congenitale pulmonale luchtwegmalformatie (CPAM) (voorheen congenitale cystische adenomatoïde malformatie genoemd) is een zeldzame afwijking, voor het eerst beschreven in 1949. CPAM is het resultaat van adenomatoïde proliferatie van de terminale bronchiolen die cystevorming veroorzaken, wat de normale alveolaire groei kan belemmeren. Het komt vaker voor bij mannen en heeft een geschatte incidentie van 1:11.000 tot 1:35.000. De meeste worden gediagnosticeerd op routinematige prenatale echografie. De meeste hebben betrekking op de lagere lobben, af en toe zijn de laesies bilateraal. CPAM-laesies worden meestal behandeld door chirurgische verwijdering in de kindertijd vanwege het risico op ernstige infectie en de mogelijkheid van kwaadaardige veranderingen. Een recente meta-analyse heeft de voorkeur gegeven aan chirurgische behandeling.

Historisch gezien vond correctie van CPAM plaats door open thoracotomie en chirurgische resectie. Dit is echter geëvolueerd en sinds 2008 zijn meer dan 50 chirurgische correcties thoracoscopisch uitgevoerd in het King's College Hospital. De perioperatieve anesthesiebehandeling van deze kinderen is ook geëvolueerd, met het toenemende gebruik van selectieve longventilatie.

De leeftijdscategorie bij de operatie is variabel, meestal 1 - 14 jaar, en iets meer dan de helft is asymptomatisch. Anesthesietechnieken zijn variabel: bijvoorbeeld de inzet van selectieve longventilatietechnieken, de keuze van anesthetica en de vormen van invasieve monitoring. Chirurgische duur is meestal 3-4 uur. Een zekere mate van hypercarbia treedt in de meeste gevallen op tijdens de procedure vanwege verminderde minuutventilatie om chirurgische toegang te vergemakkelijken, en de absorptie van kooldioxide dat in de pleurale ruimte wordt geblazen. Ongeveer 1/3e krijgt bloedtransfusies. Peri-operatieve complicaties zijn onder meer: ​​ademhalingsproblemen die hypoxie veroorzaken, de noodzaak van herintubatie, conversie naar open thoracotomie, bradycardie, chirurgisch emfyseem en soms de behoefte aan langdurige postoperatieve ademhalingsondersteuning, waaronder beademing, CPAP en beheer van thoraxdrainage, bronchopulmonale fistels en chylothorax en zelden epileptische aanvallen en herseninfarct.

Over het algemeen omvat postoperatieve zorg ten minste 24 uur intensieve zorg en nog eens 6-7 dagen ziekenhuisopname. De steunpilaar van vroege postoperatieve pijnbestrijding is ofwel met morfine met behulp van een door een verpleegkundige gecontroleerd intraveneus analgesiesysteem, ofwel met epidurale analgesie. Deze worden aangevuld met orale analgetische regimes. Kinderen die preoperatief symptomatisch waren, lijken meer kans te hebben op het ontwikkelen van perioperatieve complicaties.

Doel Het doel van dit onderzoek is om alle kinderen te beoordelen die de afgelopen 10 jaar een CPAM-operatie hebben ondergaan in een enkel regionaal centrum en een beschrijvende evaluatie uit te voeren van preoperatieve factoren, anesthetische en chirurgische factoren, peri- en postoperatieve morbiditeit, mortaliteit en de daaropvolgende uitkomst op lange termijn.

Methoden Een retrospectief overzicht van alle CPAM-resecties die sinds 2008 in één centrum zijn uitgevoerd. De gegevens worden opgehaald uit elektronische en papieren medische dossiers, anesthesieverslagen en operatienota's. Een prospectieve analyse van het postoperatieve beloop en de gebeurtenissen zal worden uitgevoerd. Een gedetailleerde evaluatie van deze kinderen met betrekking tot hun gezondheid, groei en ontwikkeling zal worden uitgevoerd via een gestructureerd telefonisch interview van 20 minuten met voorafgaande toestemming.

Analyse Resultaten zullen worden vergeleken tussen preoperatieve symptomatische en asymptomatische groepen met behulp van Mann-Whitney/Wilcoxon-test of Student t-test voor continue gegevens of de chi-kwadraat voor categorische gegevens. Alle tests waren tweezijdig en P<0,05 werd als statistisch significant beschouwd.