Una revisione della gestione chirurgica delle malformazioni congenite delle vie aeree polmonari (CPAM): un decennio di esperienza (CPAM)

La malformazione congenita delle vie aeree polmonari (CPAM) (precedentemente denominata malformazione adenomatoide cistica congenita) è un'anomalia rara, descritta per la prima volta nel 1949. La CPAM deriva dalla proliferazione adenomatoide dei bronchioli terminali che causa la formazione di cisti, che possono compromettere la normale crescita alveolare. Si verifica più comunemente nei maschi e ha un'incidenza stimata da 1:11000 a 1:35000. La maggior parte viene diagnosticata con l'ecografia prenatale di routine. La maggior parte coinvolge i lobi inferiori, occasionalmente le lesioni sono bilaterali. Le lesioni CPAM sono generalmente gestite mediante rimozione chirurgica durante l'infanzia a causa del rischio di infezione grave e del potenziale cambiamento maligno. Una recente meta-analisi ha favorito la gestione chirurgica.

Storicamente, la correzione della CPAM avveniva mediante toracotomia a cielo aperto e resezione chirurgica. Ciò si è evoluto, tuttavia, e dal 2008 sono state eseguite più di 50 correzioni chirurgiche per via toracoscopica presso il King's College Hospital. Anche la gestione dell'anestesia perioperatoria di questi bambini si è evoluta, con il crescente utilizzo della ventilazione polmonare selettiva.

La fascia di età al momento dell'intervento è variabile, di solito da 1 a 14 anni, e poco più della metà è asintomatica. Le tecniche anestesiologiche sono variabili: ad esempio, l'impiego di tecniche di ventilazione polmonare selettiva, la scelta degli agenti anestetici e i tipi di monitoraggio invasivo. La durata chirurgica è tipicamente di 3-4 ore. Un certo grado di ipercapnia si verifica nella maggior parte dei casi durante la procedura a causa della ridotta ventilazione minuto per facilitare l'accesso chirurgico e dell'assorbimento di anidride carbonica insufflata nello spazio pleurico. Circa 1/3 riceve trasfusioni di sangue. Le complicanze perioperatorie includono: problemi respiratori che causano ipossia, necessità di reintubazione, conversione a toracotomia aperta, bradicardia, enfisema chirurgico e talvolta necessità di supporto respiratorio postoperatorio prolungato inclusa ventilazione, CPAP e gestione del drenaggio toracico, fistole broncopolmonari e chilotorace e raramente convulsioni e infarto cerebrale.

In generale, l'assistenza post-operatoria comprende almeno 24 ore di terapia intensiva e altri 6-7 giorni di degenza ospedaliera. Il cardine del controllo del dolore post-operatorio precoce è o con la morfina utilizzando un sistema di analgesia endovenosa controllata dall'infermiere o con l'analgesia epidurale. Questi sono integrati con regimi analgesici orali. I bambini che erano sintomatici prima dell'intervento sembrano avere maggiori probabilità di sviluppare complicanze perioperatorie.

Obiettivo Lo scopo di questa indagine è di rivedere tutti i bambini sottoposti a chirurgia CPAM negli ultimi 10 anni presso un unico centro regionale ed effettuare una valutazione descrittiva dei fattori preoperatori, fattori anestetici e chirurgici, morbilità peri e postoperatoria, mortalità e conseguente esito a lungo termine.

Metodi Una revisione retrospettiva di tutte le resezioni CPAM eseguite dal 2008 presso un unico centro. I dati saranno recuperati da cartelle cliniche elettroniche e cartacee, cartelle anestetiche e appunti operativi. Verrà intrapresa un'analisi prospettica del decorso e degli eventi post-operatori. Una valutazione dettagliata di questi bambini in relazione alla loro salute, crescita e sviluppo sarà effettuata attraverso un'intervista telefonica strutturata di 20 minuti previo consenso.

I risultati dell'analisi saranno confrontati tra gruppi sintomatici e asintomatici preoperatori utilizzando il test di Mann-Whitney/Wilcoxon o il test t di Student per i dati continui o il chi quadrato per i dati categorici. Tutti i test erano a 2 code e P<0,05 è stato considerato statisticamente significativo.