Ein Überblick über das chirurgische Management angeborener Lungenfehlbildungen (CPAM): Ein Jahrzehnt Erfahrung (CPAM)

Die kongenitale pulmonale Fehlbildung der Atemwege (CPAM) (früher kongenitale zystische adenomatoide Fehlbildung genannt) ist eine seltene Anomalie, die erstmals 1949 beschrieben wurde. CPAM resultiert aus einer adenomatoiden Proliferation der terminalen Bronchiolen, die eine Zystenbildung verursacht, die das normale Alveolarwachstum beeinträchtigen kann. Sie tritt häufiger bei Männern auf und hat eine geschätzte Inzidenz von 1:11.000 bis 1:35.000. Die meisten werden bei routinemäßiger vorgeburtlicher Ultraschalluntersuchung diagnostiziert. Die meisten betreffen die unteren Lappen, gelegentlich sind die Läsionen bilateral. CPAM-Läsionen werden aufgrund des Risikos einer schweren Infektion und der Möglichkeit einer bösartigen Veränderung normalerweise durch chirurgische Entfernung in der Kindheit behandelt. Eine kürzlich durchgeführte Metaanalyse hat ein chirurgisches Management favorisiert.

In der Vergangenheit erfolgte die Korrektur von CPAM durch offene Thorakotomie und chirurgische Resektion. Dies hat sich jedoch weiterentwickelt, und seit 2008 wurden am King's College Hospital mehr als 50 chirurgische Korrekturen thorakoskopisch durchgeführt. Auch das perioperative Anästhesiemanagement dieser Kinder hat sich mit dem zunehmenden Einsatz der selektiven Lungenbeatmung weiterentwickelt.

Die Altersspanne bei der Operation ist variabel, normalerweise 1 - 14 Jahre, und etwas mehr als die Hälfte ist asymptomatisch. Anästhesietechniken sind variabel: zum Beispiel der Einsatz selektiver Lungenbeatmungstechniken, die Wahl der Anästhesiemittel und die Arten der invasiven Überwachung. Die Operationsdauer beträgt in der Regel 3-4 Stunden. In den meisten Fällen tritt während des Eingriffs ein gewisses Maß an Hyperkarbie auf, da das Atemminutenvolumen zur Erleichterung des chirurgischen Zugangs reduziert und das in den Pleuraraum insufflierte Kohlendioxid absorbiert wird. Etwa 1/3 erhält Bluttransfusionen. Zu den perioperativen Komplikationen gehören: Atemprobleme, die Hypoxie verursachen, die Notwendigkeit einer erneuten Intubation, die Umstellung auf eine offene Thorakotomie, Bradykardie, chirurgisches Emphysem und manchmal die Notwendigkeit einer verlängerten postoperativen Atemunterstützung, einschließlich Beatmung, CPAP- und Thoraxdrainagemanagement, bronchopulmonale Fisteln und Chylothorax und selten Krampfanfälle und Hirninfarkt.

Im Allgemeinen umfasst die postoperative Versorgung mindestens 24 Stunden Intensivpflege und weitere 6-7 Tage im Krankenhaus. Die Hauptstütze der frühen postoperativen Schmerzkontrolle ist entweder Morphin unter Verwendung eines vom Pflegepersonal kontrollierten intravenösen Analgesiesystems oder Epiduralanalgesie. Diese werden durch orale Analgetika ergänzt. Kinder, die präoperativ symptomatisch waren, scheinen eher perioperative Komplikationen zu entwickeln.

Ziel Das Ziel dieser Untersuchung ist es, alle Kinder, die sich in den letzten 10 Jahren einer CPAM-Operation unterzogen haben, in einem einzigen regionalen Zentrum zu überprüfen und eine deskriptive Bewertung der präoperativen Faktoren, anästhetischen und chirurgischen Faktoren, peri- und postoperativen Morbidität, Sterblichkeit und späteres Langzeitergebnis.

Methoden Eine retrospektive Überprüfung aller CPAM-Resektionen, die seit 2008 an einem einzigen Zentrum durchgeführt wurden. Die Daten werden aus elektronischen und papierbasierten Krankenakten, Anästhesieakten und Operationsnotizen abgerufen. Es erfolgt eine prospektive Analyse des postoperativen Verlaufs und Ereignisses. Eine detaillierte Bewertung dieser Kinder in Bezug auf ihre Gesundheit, ihr Wachstum und ihre Entwicklung wird nach vorheriger Zustimmung in einem strukturierten 20-minütigen Telefoninterview durchgeführt.

Analyseergebnisse werden über präoperativ symptomatische und asymptomatische Gruppen hinweg unter Verwendung des Mann-Whitney/Wilcoxon-Tests oder des Student-t-Tests für kontinuierliche Daten oder des Chi-Quadrats für kategoriale Daten verglichen. Alle Tests waren zweiseitig und P < 0,05 wurde als statistisch signifikant angesehen.