Examen de la prise en charge chirurgicale des malformations congénitales des voies respiratoires pulmonaires (CPAM) : une décennie d'expérience (CPAM)

La malformation congénitale des voies respiratoires pulmonaires (CPAM) (précédemment appelée malformation adénomatoïde kystique congénitale) est une anomalie rare, décrite pour la première fois en 1949. La CPAM résulte de la prolifération adénomatoïde des bronchioles terminales provoquant la formation de kystes, ce qui peut altérer la croissance alvéolaire normale. Il survient plus fréquemment chez les hommes et a une incidence estimée de 1:11000 à 1:35000. La plupart sont diagnostiqués lors d'une échographie prénatale de routine. La plupart impliquent les lobes inférieurs, parfois les lésions sont bilatérales. Les lésions CPAM sont généralement gérées par ablation chirurgicale dans l'enfance en raison du risque d'infection grave et du potentiel de changement malin. Une méta-analyse récente a privilégié la prise en charge chirurgicale.

Historiquement, la correction de la CPAM se faisait par thoracotomie ouverte et résection chirurgicale. Cela a cependant évolué et depuis 2008, plus de 50 corrections chirurgicales ont été effectuées par thoracoscopie au King's College Hospital. La prise en charge anesthésique périopératoire de ces enfants a également évolué, avec l'utilisation croissante de la ventilation pulmonaire sélective.

La tranche d'âge au moment de la chirurgie est variable, généralement de 1 à 14 ans, et un peu plus de la moitié est asymptomatique. Les techniques d'anesthésie sont variables : par exemple, le déploiement des techniques de ventilation pulmonaire sélective, le choix des agents anesthésiques et les types de surveillance invasive. La durée chirurgicale est généralement de 3 à 4 heures. Un degré d'hypercapnie survient dans la plupart des cas au cours de l'intervention en raison d'une ventilation minute réduite pour faciliter l'accès chirurgical et de l'absorption de dioxyde de carbone insufflé dans l'espace pleural. Environ 1/3 reçoivent des transfusions sanguines. Les complications périopératoires comprennent : des problèmes respiratoires entraînant une hypoxie, la nécessité d'une réintubation, la conversion en thoracotomie ouverte, la bradycardie, l'emphysème chirurgical et parfois la nécessité d'une assistance respiratoire postopératoire prolongée, y compris la ventilation, la gestion de la CPAP et du drain thoracique, les fistules bronchopulmonaires et le chylothorax et rarement convulsions et infarctus cérébral.

En général, les soins postopératoires comprennent au moins 24 heures de soins intensifs et 6 à 7 jours supplémentaires à l'hôpital. Le pilier du contrôle de la douleur post-opératoire précoce est soit avec la morphine en utilisant un système d'analgésie intraveineuse contrôlé par une infirmière, soit avec une analgésie péridurale. Ceux-ci sont complétés par des régimes antalgiques oraux. Les enfants qui présentaient des symptômes préopératoires semblent plus susceptibles de développer des complications périopératoires.

Objectif L'objectif de cette enquête est de passer en revue tous les enfants opérés par la CPAM au cours des 10 dernières années dans un même centre régional et de réaliser une évaluation descriptive des facteurs préopératoires, anesthésiques et chirurgicaux, de la morbidité péri et postopératoire, la mortalité et les résultats ultérieurs à long terme.

Méthodes Revue rétrospective de toutes les résections CPAM réalisées depuis 2008 dans un même centre. Les données seront extraites des dossiers médicaux électroniques et papier, des dossiers d'anesthésie et des notes d'opération. Une analyse prospective de l'évolution et des événements post-opératoires sera entreprise. Une évaluation détaillée de ces enfants par rapport à leur santé, leur croissance et leur développement sera réalisée via un entretien téléphonique structuré de 20 minutes avec consentement préalable.

Analyse Les résultats seront comparés entre les groupes préopératoires symptomatiques et asymptomatiques à l'aide du test de Mann-Whitney/Wilcoxon ou du test t de Student pour les données continues ou du chi carré pour les données catégorielles. Tous les tests étaient bilatéraux et P < 0,05 était considéré comme statistiquement significatif.