En översyn av kirurgisk hantering av medfödda pulmonella luftvägsmissbildningar (CPAM): ett decennium av erfarenhet (CPAM)

Medfödd pulmonell luftvägsmissbildning (CPAM) (tidigare kallad medfödd cystisk adenomatoid missbildning) är en sällsynt abnormitet som först beskrevs 1949. CPAM är ett resultat av adenomatoid proliferation av de terminala bronkiolerna som orsakar cystbildning, vilket kan försämra normal alveolär tillväxt. Det förekommer vanligare hos män och har en uppskattad incidens på 1:11000 till 1:35000. De flesta diagnostiseras på rutinmässig antenatal ultraljud. De flesta involverar lägre lober, ibland är lesioner bilaterala. CPAM-lesioner hanteras vanligtvis genom kirurgiskt avlägsnande i barndomen på grund av risken för allvarlig infektion och potential för maligna förändringar. En färsk metaanalys har gynnat kirurgisk behandling.

Historiskt sett var korrigering av CPAM genom öppen torakotomi och kirurgisk resektion. Detta har dock utvecklats och sedan 2008 har mer än 50 kirurgiska korrigeringar utförts torakoskopiskt på King's College Hospital. Den perioperativa anestesihanteringen av dessa barn har också utvecklats, med den ökande användningen av selektiv lungventilation.

Åldersspannet vid operation är varierande, vanligtvis 1 - 14 år, och drygt hälften är symtomfria. Anestesitekniker varierar: till exempel användningen av selektiva lungventilationstekniker, valet av anestesimedel och typerna av invasiv övervakning. Kirurgisk varaktighet är vanligtvis 3-4 timmar. En grad av hyperkarbi uppstår i de flesta fall under proceduren på grund av minskad minutventilation för att underlätta kirurgisk åtkomst och absorptionen av koldioxid som insufflas i pleurautrymmet. Cirka 1/3 får blodtransfusioner. Perioperativa komplikationer inkluderar: andningsproblem som orsakar hypoxi, krav på återintubation, övergång till öppen torakotomi, bradykardi, kirurgiskt emfysem och ibland kravet på långvarigt postoperativt andningsstöd inklusive ventilation, CPAP och bröstdränering, bronkopulmonella fistlar och chylothorax sällan anfall och hjärninfarkt.

I allmänhet omfattar postoperativ vård minst 24 timmars intensivvård och ytterligare 6-7 dagar på sjukhus. Grundpelaren i tidig postoperativ smärtkontroll är antingen med morfin med hjälp av ett sjuksköterskekontrollerat intravenöst analgesisystem, eller med epidural analgesi. Dessa kompletteras med orala smärtstillande kurer. Barn som var preoperativt symtomatiska verkar mer benägna att utveckla perioperativa komplikationer.

Syfte Syftet med denna undersökning är att granska alla barn som genomgått CPAM-operation under de senaste 10 åren på ett enda regionalt centrum och genomföra en beskrivande utvärdering av preoperativa faktorer, anestetiska och kirurgiska faktorer, peri- och postoperativ sjuklighet, dödlighet och efterföljande långsiktiga resultat.

Metoder En retrospektiv granskning av alla CPAM-resektioner utförda sedan 2008 på ett enda center. Uppgifterna kommer att hämtas från elektroniska och pappersbaserade journaler, anestesijournaler och operationsanteckningar. En prospektiv analys av den postoperativa kursen och händelserna kommer att genomföras. En detaljerad utvärdering av dessa barn i relation till deras hälsa, tillväxt och utveckling kommer att genomföras via en strukturerad 20 minuters telefonintervju med förhandsgodkännande.

Analysresultat kommer att jämföras över preoperativt symtomatiska och asymtomatiska grupper med hjälp av Mann-Whitney/Wilcoxon-test eller Student t-test för kontinuerliga data eller chi-kvadrat för kategoriska data. Alla tester var tvåsidiga och P<0,05 ansågs vara statistiskt signifikant.