Обзор хирургического лечения врожденных пороков развития легочных дыхательных путей (CPAM): десятилетний опыт (CPAM)

Врожденная мальформация легочных дыхательных путей (CPAM) (ранее называвшаяся врожденной кистозно-аденоматоидной мальформацией) — редкая аномалия, впервые описанная в 1949 году. CPAM является результатом аденоматоидной пролиферации терминальных бронхиол, вызывающей образование кист, которые могут нарушать нормальный рост альвеол. Заболевание чаще встречается у мужчин и имеет расчетную частоту от 1:11000 до 1:35000. Большинство из них диагностируется при рутинном антенатальном УЗИ. В большинстве случаев поражаются нижние доли, иногда поражения бывают двусторонними. Поражения CPAM обычно удаляются хирургическим путем в детстве из-за риска серьезной инфекции и возможности злокачественных изменений. Недавний метаанализ отдавал предпочтение хирургическому лечению.

Исторически коррекция CPAM проводилась путем открытой торакотомии и хирургической резекции. Однако это изменилось, и с 2008 года в больнице Королевского колледжа торакоскопически было выполнено более 50 хирургических исправлений. Периоперационное анестезиологическое обеспечение этих детей также претерпело изменения с увеличением использования селективной вентиляции легких.

Возрастной диапазон операции варьируется, обычно от 1 до 14 лет, и чуть более половины из них протекает бессимптомно. Методы анестезии разнообразны: например, использование методов селективной вентиляции легких, выбор анестетиков и типов инвазивного мониторинга. Продолжительность хирургического вмешательства обычно составляет 3-4 часа. В большинстве случаев во время процедуры возникает некоторая степень гиперкапнии из-за уменьшения минутной вентиляции для облегчения хирургического доступа и абсорбции углекислого газа, вдыхаемого в плевральную полость. Около 1/3 получают переливание крови. Периоперационные осложнения включают: проблемы с дыханием, вызывающие гипоксию, потребность в повторной интубации, переход к открытой торакотомии, брадикардию, хирургическую эмфизему и иногда необходимость в длительной послеоперационной респираторной поддержке, включая вентиляцию, СИПАП и дренирование грудной клетки, бронхолегочные свищи и хилоторакс и редко судороги и инфаркт головного мозга.

Как правило, послеоперационный уход включает не менее 24 часов интенсивной терапии и еще 6-7 дней пребывания в больнице. Основой раннего послеоперационного контроля боли является либо морфин с использованием системы внутривенной анальгезии, контролируемой медсестрой, либо эпидуральная анальгезия. Они дополняются схемами пероральных анальгетиков. Дети, у которых до операции были симптомы, более склонны к развитию периоперационных осложнений.

Цель Целью данного исследования является обзор всех детей, перенесших операцию CPAM за последние 10 лет в одном региональном центре, и проведение описательной оценки дооперационных факторов, анестезиологических и хирургических факторов, пери- и послеоперационной заболеваемости, смертность и последующий отдаленный исход.

Методы. Ретроспективный обзор всех резекций CPAM, выполненных с 2008 г. в одном центре. Данные будут извлечены из электронных и бумажных медицинских карт, записей об анестезии и протоколов операций. Будет проведен проспективный анализ послеоперационного течения и событий. Детальная оценка этих детей в отношении их здоровья, роста и развития будет проводиться посредством структурированного 20-минутного телефонного интервью с предварительным согласием.

Результаты анализа будут сравниваться в предоперационных симптоматических и бессимптомных группах с использованием критерия Манна-Уитни/Уилкоксона или t-критерия Стьюдента для непрерывных данных или критерия хи-квадрат для категорийных данных. Все тесты были двусторонними, и Р<0,05 считалось статистически значимым.