A veleszületett pulmonalis légúti malformációk (CPAM) sebészeti kezelésének áttekintése: egy évtizednyi tapasztalat (CPAM)

A veleszületett pulmonalis légúti malformáció (CPAM) (korábbi nevén congenitalis cisztás adenomatoid malformáció) ritka rendellenesség, amelyet először 1949-ben írtak le. A CPAM a terminális hörgőcsövek adenomatoid proliferációjának eredménye, ami cisztaképződést okoz, ami ronthatja a normál alveoláris növekedést. Gyakrabban fordul elő férfiaknál, és 1:11000 és 1:35000 közötti becsült előfordulási gyakorisággal fordul elő. A legtöbbet rutin szülés előtti ultrahangvizsgálattal diagnosztizálják. Legtöbbjük alsó lebenyeket érint, esetenként az elváltozások kétoldaliak. A CPAM-elváltozásokat általában gyermekkorban sebészeti eltávolítással kezelik a súlyos fertőzések és a rosszindulatú elváltozás lehetősége miatt. Egy közelmúltban végzett metaanalízis a sebészeti kezelést részesítette előnyben.

Történelmileg a CPAM korrekciója nyílt thoracotomiával és műtéti reszekcióval történt. Ez azonban fejlődött, és 2008 óta több mint 50 sebészeti korrekciót hajtottak végre torakoszkóposan a King's College Kórházban. Ezeknek a gyermekeknek a perioperatív érzéstelenítő kezelése is fejlődött, a szelektív tüdőlélegeztetés terjedésével.

A műtéti életkor változó, általában 1-14 év, és alig több mint a fele tünetmentes. Az érzéstelenítési technikák változatosak: például a szelektív tüdőlélegeztetési technikák alkalmazása, az érzéstelenítő szerek kiválasztása és az invazív monitorozás típusai. A műtét időtartama általában 3-4 óra. Az eljárás során a legtöbb esetben bizonyos mértékű hypercarbia lép fel, mivel a műtéti hozzáférést megkönnyítő percenkénti lélegeztetés csökkent, és a pleurális térbe befújt szén-dioxid felszívódik. Körülbelül 1/3-uk kap vérátömlesztést. A perioperatív szövődmények közé tartoznak: oxigénhiányt okozó légzési problémák, reintubáció szükségessége, nyitott mellkasi műtétre való átállás, bradycardia, műtéti emphysema és néha hosszan tartó posztoperatív légzéstámogatás, beleértve a lélegeztetést, a CPAP-t és a mellkasi drenázs kezelését, a bronchopulmonalis fisztulák és a chylothorax. ritkán görcsrohamok és agyi infarktus.

Általában a posztoperatív ellátás legalább 24 órás kritikus ápolást és további 6-7 nap kórházi kezelést foglal magában. A korai posztoperatív fájdalomcsillapítás alappillére vagy morfiummal, nővér által irányított intravénás fájdalomcsillapító rendszerrel, vagy epidurális fájdalomcsillapítással történik. Ezeket orális fájdalomcsillapító kúrákkal egészítik ki. Azoknál a gyermekeknél, akiknél a műtét előtt tünetek voltak, nagyobb valószínűséggel alakulnak ki perioperatív szövődmények.

Célkitűzés A vizsgálat célja az összes olyan gyermek áttekintése, akiken az elmúlt 10 év során egyetlen regionális központban CPAM-műtétet végeztek, és leíró értékelést végezzenek a műtét előtti tényezőkről, érzéstelenítő és műtéti tényezőkről, valamint a peri- és posztoperatív morbiditásról, mortalitás és az azt követő hosszú távú kimenetel.

Módszerek A 2008 óta egyetlen központban végrehajtott összes CPAM reszekció retrospektív áttekintése. Az adatokat elektronikus és papír alapú orvosi feljegyzésekből, érzéstelenítési feljegyzésekből és műtéti feljegyzésekből kérik le. Elvégzik a posztoperatív lefolyás és események prospektív elemzését. Ezeknek a gyerekeknek az egészségi állapotukra, növekedésükre és fejlődésükre vonatkozó részletes értékelése egy strukturált, 20 perces telefoninterjún keresztül történik előzetes beleegyezéssel.

Az elemzés eredményeit a műtét előtti tünetmentes és tünetmentes csoportok között összehasonlítják a Mann-Whitney/Wilcoxon teszt vagy a Student t teszt segítségével a folyamatos adatokhoz, illetve a chi-négyzet a kategorikus adatokhoz. Minden teszt kétoldalas volt, és a P<0,05 statisztikailag szignifikánsnak minősült.