遗传性球形红细胞增多症与血管功能 (VASCUSPHERO)
2025年8月20日 更新者：Hospices Civils de Lyon
遗传性球形红细胞增多症患者溶血、红细胞增多、循环微粒与血管功能的关系
背景：遗传性球形红细胞增多症 (HS) 患者的特征是红细胞 (RBC) 脆性增加和 RBC 变形能力丧失。 虽然该疾病的临床变异性可能因患者而异，但一些研究报告了血管并发症的发生，特别是在已切除脾脏的患者中。
目的：本研究的目的是测试血管功能障碍程度与溶血程度、循环微粒数量、红细胞增多程度和红细胞生物物理改变程度之间的关联。
摘要 : 最近的研究报告了 HS 患者血管并发症的发生，特别是在先前接受过脾切除术的患者中。 然而，这些并发症的确切原因尚不清楚，也没有研究调查 HS 患者的血管功能。
主要目标突出 HS 患者血管功能改变的存在，并测试与溶血和循环微粒水平的关系。
次要目标 评估临床严重程度与 1) 血管功能障碍水平和 2) 几种生物标志物（溶血、血液学参数、循环微粒、红细胞增多症、红细胞生物物理特性）之间的关联。
研究概览
研究类型
介入性
注册 (实际的)
72
阶段
- 不适用
联系人和位置
本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。
学习地点
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Lyon、法国、69437
- Hôpital Edouard Herriot
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Lyon、法国、69373
- Institut d'Hématologie et Oncologie PEdiatrique (iHOPe)
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参与标准
研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。
资格标准
适合学习的年龄
2年 及以上 (孩子、成人、年长者)
接受健康志愿者
是的
描述
纳入标准：
健康控制：
- 年龄≥6岁
- 健康志愿者或父母双方或法定监护人（如果健康志愿者是未成年人）的书面、知情和签署同意书
- 加入社会保障计划或同化的健康志愿者
- 不受任何法律保护措施的健康志愿者
遗传性球形红细胞增多症患者：
- 年龄≥6岁
- 患有遗传性或非脾切除性球形红细胞增多症的患者
- 由患者或至少一位父母或法定监护人（如果患者是未成年人）签署的书面、知情和签署的同意书
- 患者加入社会保障计划或同化
- 患者不受任何法律保护措施
排除标准：
健康控制：
- 孕妇或哺乳期妇女
- 患有遗传性球形红细胞增多症或慢性溶血的其他特征性病症的受试者
- 具有影响血管系统的已知病理学的受试者
- 献血（一个月内）
- 不隶属于社会保障计划
- 患者参与可能干扰本方案的另一项介入研究方案（根据研究者判断）。
遗传性球形红细胞增多症患者：
- 在前 3 个月内接受过输血的患者
- 孕妇或哺乳期妇女
- 除遗传性球形红细胞增多症以外的任何慢性或非慢性疾病或病症，可能诱发慢性或急性血管内溶血
- 患者参与可能干扰本方案的另一项介入研究方案（根据研究者判断）。
学习计划
本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。
研究是如何设计的？
设计细节
- 主要用途：基础科学
- 分配：非随机化
- 介入模型：并行分配
- 屏蔽：无（打开标签）
武器和干预
参与者组/臂 |
干预/治疗 |
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有源比较器：健康的人
本研究将包括 20 名年龄至少为 6 岁的健康受试者。
这是对照组。
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将对 6 支最大容量为 4 毫升 (ml) 的试管（总计：24 ml）进行取样，以测量不同的生物标记物。
如果基因突变已知，则仅收集 5 管（总计：20 毫升）。
用压电传感器无创测量颈动脉和股动脉之间的脉搏波速度。
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实验性的：遗传性球形红细胞增多症患者
本研究将包括 60 名遗传性球形红细胞增多症患者。
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将对 6 支最大容量为 4 毫升 (ml) 的试管（总计：24 ml）进行取样，以测量不同的生物标记物。
如果基因突变已知，则仅收集 5 管（总计：20 毫升）。
用压电传感器无创测量颈动脉和股动脉之间的脉搏波速度。
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研究衡量的是什么？
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
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脉搏波传导速度 (PWV) 的测量
大体时间：第一天
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血管功能（动脉硬度）将通过测量脉搏波速度 (PWV) 来研究。
血管功能障碍将定义为 HS 儿童和成人的 PWV 值分别高于 6 米/秒 (m/s) 和 10 m/s。
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第一天
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次要结果测量
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
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血象
大体时间：第一天
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血象是不同细胞类型的完整血细胞计数。
所有这些措施都是在标准血液分析仪上同时进行的。
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第一天
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溶血标志物
大体时间：第一天
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这些标记物在标准生化分析仪上同时测量
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第一天
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循环微粒
大体时间：第一天
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各种细胞来源的循环微粒将通过流式细胞仪测量
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第一天
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红斑标志物
大体时间：第一天
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红细胞增多症的标志物（即红细胞的自杀性死亡）将通过流式细胞仪测量
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第一天
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血液粘度
大体时间：第一天
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血液粘度（以 Pa.s 表示）将分别在锥板粘度计、散流法和透光率上测量。
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第一天
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红细胞变形能力
大体时间：第一天
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将在 Lorrca ektacytometry（激光辅助旋转红细胞分析仪）上同时测量红细胞变形能力。
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第一天
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红细胞聚集
大体时间：第一天
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将在 Lorrca ektacytometry（激光辅助旋转红细胞分析仪）上同时测量红细胞聚集。
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第一天
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合作者和调查者
在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。
出版物和有用的链接
负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。
研究记录日期
这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。
研究主要日期
学习开始 (实际的)
2020年8月26日
初级完成 (实际的)
2022年8月26日
研究完成 (实际的)
2022年8月26日
研究注册日期
首次提交
2020年6月18日
首先提交符合 QC 标准的
2020年6月25日
首次发布 (实际的)
2020年6月30日
研究记录更新
最后更新发布 (估计的)
2025年8月26日
上次提交的符合 QC 标准的更新
2025年8月20日
最后验证
2024年4月1日
更多信息
与本研究相关的术语
关键字
其他相关的 MeSH 术语
其他研究编号
- 69HCL19_0949
- 2019-A03203-54 (其他标识符：ID-RCB)
药物和器械信息、研究文件
研究美国 FDA 监管的药品
不
研究美国 FDA 监管的设备产品
不
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