贲门失弛缓症的食管粘膜变化和口腔内镜下肌切开术后的可逆性 - 初步研究

介绍和背景：

贲门失弛缓症是一种罕见的慢性食管动力障碍，估计每年患病率为每 1,00,000 名受试者中有 1 人患病。 该病可发生于所有年龄段，但发病率似乎随年龄增长而增加。 由于下食管括约肌 (LES) 松弛受损和正常蠕动丧失，主要症状是吞咽困难和反流。贲门失弛缓症是一种神经退行性疾病，由炎症和/或自身免疫过程最终导致神经节细胞增多症引起。 贲门失弛缓症的病因和发病机制仍不清楚。 主要的病理生理学异常是下食管括约肌 (LES) 和食管体平滑肌部分的内在抑制神经支配的丧失。 由此产生的去神经支配和节后神经纤维的减少被认为与贲门失弛缓症患者的高血压或非松弛 LES 有关。 -贲门失弛缓症患者肌间神经丛的细胞炎症。 表明贲门失弛缓症与某些 HLA 表型之间存在关联的研究，以及贲门失弛缓症患者血清和 LES 肌间神经丛中对单纯疱疹病毒 1 (HSV-1) 的免疫反应增强，进一步支持了炎症在发病机制中发挥核心作用的观点。 然而, 不知道这种炎症是导致神经丛丢失的过程的一部分，还是继发于贲门失弛缓症连续瘀滞的流出道阻塞。 持续的食管扩张伴有食物和液体的滞留、细菌过度生长以及反流酸和胃内容物的清除受损导致慢性炎症并被动引起异型增生和癌变。 发生此类癌的患者的预后仍然很差。 治疗的目的是减少食物停滞，这可能会阻止癌症的进展，从而降低鳞状细胞癌的风险。

目前没有可用的治疗方案导致肌间神经元再生以恢复食管运动。 然而，降低 LES 压力可以显着减轻症状并改善生活质量。 为了实现这一结果（LES 压力降低），治疗技术已不时进行了修改。 分级气囊扩张术 (PBD) 取代了传统的一次性扩张术，开放式 Heller 肌切开术为腹腔镜 Heller 肌切开术 (LHM) 和胃底折叠术扫清了道路。最近，Inoue 等人介绍了口服内窥镜肌切开术 (POEM)。经口内窥镜肌切开术 (POEM) 将肌切开术的长期疗效与内窥镜微创手术的优点相结合。其他治疗选择包括内窥镜球囊扩张术和外科肌切开术。 由于其相对无创性和简单性，内镜下球囊扩张术仍被广泛实施，但其成功率相对较低，并且通常需要多次治疗。 外科肌切开术被认为是治疗症状性贲门失弛缓症的治疗选择。 然而，它需要皮肤切口和额外的抗反流手术干预。与外科肌切开术不同，POEM 保留了 LES 的解剖完整性，并可能最大限度地减少术后反流。

研究理由：

• 很少有研究系统地分析贲门失弛缓症食管黏膜和肌肉的组织病理学变化。
• 因此我们想研究贲门失弛缓症患者食管黏膜和肌肉的组织病理学变化，观察早期贲门失弛缓症和长期贲门失弛缓症的组织病理学变化有何不同。
• 贲门失弛缓症是一种潜在的癌前病变，可导致食道癌。
• 首席研究员想要研究贲门失弛缓症患者食管的癌前和恶性变化。
• 还想研究每次口腔内窥镜肌切开术 (POEM) 是否能逆转食道的组织病理学和癌前病变。