在胃肠道出血的体质性 VWD 患者中实施 VCE 的预后价值

纳入标准：仅包括符合法国 VWD 参考中心纳入标准的体质性 VWD 患者。 不包括获得性 von Willebrand 综合征患者。

材料和方法：一项包含 15 项的调查，将被发送到法国出血性疾病网络 (MHEMO) 的 30 个中心，以确定 2015 年 1 月至 2017 年 12 月转诊接受内窥镜检查至少一次 GI 出血的 VWD 患者. 只有符合法国 VWD 参考中心纳入标准的体质性 VWD 患者才会被包括在内。 法国 von Willebrand 病参考中心将在所有患者中集中确认体质性 VWD 诊断。 胃肠道出血事件将定义为任何明显或隐匿的胃肠道出血（不明原因的慢性缺铁性贫血导致血红蛋白水平从基线下降超过 2 g/dL）。 我们将分析患者特征、胃肠道出血模式、VWD 类型/亚型、性质（胃镜检查、结肠镜检查或 VCE）以及应用的内窥镜检查和管理的结果：氩等离子体凝固内窥镜治疗、按需/预防性 VWF替代疗法，使用抗血管生成药物。 如果确定了没有其他出血源的血管发育不良，则 GI 出血将被归类为血管发育不良，如果确定了另一个病变，则 GI 出血将被归类为“非血管发育不良”，如果没有确定出血源，则 GI 出血将被归类为模糊的胃肠道出血。 复发将被定义为明显的 GI 出血或血红蛋白水平从基线下降超过 2 g/dL 的证据。